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Kraniosynostose

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Kraniosynostose

Kraniostenose, vorzeitige Nahtsynostose, Zephalostenose, prämature Synostose sind weitere Bezeichnungen für die Kraniosynostose. Bei der Kraniosynostose handelt es sich um eine frühzeitige Verknöcherung von einer oder mehrerer Schädelnähte (vor dem 2. Lebensjahr). Es kommt dadurch zu einem unnatürlichen Wachstum des Schädels. Es treten somit Schädelformen wie der Turmschädel oder der Kahnschädel auf. Die Deformität richtet sich nach der betroffenen Schädelnaht. Ist davon nur eine Schädelnaht befallen, so ist dies meist harmlos, sind mehrere betroffen, so kann es zu schweren Komplikationen kommen. Schädelnähte dienen dazu, dass sich der Schädel an das Wachstum des Gehirns anpassen kann. Diese Nähte verschließen sich natürlich zu verschiedenen Zeitpunkten (beginnend im 2. Lebensjahr und endend im 8. Lebensjahr). Die Erkrankung kann sowohl als einzelner Defekt, aber auch als Teil eines Syndroms vorkommen. Meist muss operativ eingegriffen werden um Patz für das im Wachstum bestehende Hirn zu schaffen. Schnelles Eingreifen ist vor allem erforderlich, wenn Hirndruckzeichen auftreten.

Leitmerkmale: veränderte Kopfform
Definition Bei der Kraniosynostose handelt es sich um einen vorzeitigen Verschluss der Wachstumsfugen an den Schädelknochen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Kraniostenose
  • Vorzeitige Nahtsynostose
  • Zephalostenose
  • Prämature Synostose
Einteilungen
  • einfache Kraniosynostose: eine einzelne Schädelnaht wird nur frühzeitig verschlossen; z.B. Sagittalnahtsynostose (Skaphozephalus), Frontalnahtsynostose (Trigonozephalus), Lambdanahtsynostose, Koronarnahtsynostose (Brachyzephalus, Plagiozephalus)
  • multiple Kraniosynostose: frühzeitiger Verschluss von mehreren Schädelnähten
  • syndromale Kraniosynostose: die Erkrankung tritt mit anderen Erkrankungen (Syndromen) auf
  • Verknöcherung aller Schädelnähte: Mikrozephalos
Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • Rauchen während der Schwangerschaft
  • hohes Alter der Mutter
Begleitsymptom bei Erkrankungen
  • Apert-Syndrom
  • Baller-Gerold-Syndrom
  • Beare-Stevenson-Cutis-gyrata-Syndrom
  • Hunter-McAlpine-Kraniosynostose
  • Jackson-Weiss-Syndrom
  • Kranio-fronto-nasale Dysplasie
  • Kraniotelenzephale Dysplasie
  • Muenke-Syndrom
  • Morbus Croutzon
  • Morbus Pfeiffer
  • Ruvalcaba-Syndrom
  • Saethre-Chotzen-Syndrom
Symptome
  • Schädel: Deformitäten
  • Allgemeinsymptome:  Hirndruckzeichen, Entwicklungsstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Schädel (Abtasten), Messung des Kopfumfanges, neurologische Untersuchungen
Apparative Diagnostik: Sonografie, CT, EEG

Komplikationen
  • Hirndrucksteigerung
Therapie
  • Operative Therapie: Kranioplastik
Bilder

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