L-Dopa-sensitive Dystonie

Segawa-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für die L-Dopa-sensitive Dystonie. Bei der L-Dopa-sensitive Dystonie handelt es sich um eine seltene vererbbare Erkrankung des Nervensystems. Hierbei kommt es zu Gangstörungen, bei denen der davon betroffene Patient morgens noch normal geht, die Beschwerden sich aber im Laufe des Tages immer weiter vermehren. Die Dopaminvorräte werden bei Bewegung rasch aufgebraucht und nicht mehr schnell genug aufgefüllt, so dass ein Mangel an Dopamin vorhanden ist, das nötig für normale Muskelbewegungen ist. Durch Versteifung der Muskulatur (unwillkürliche Kontraktionen der Skelettmuskulatur) kommt es zu Stellungsanomalien der Füße, die nach innen gestellt und gebeugt werden. Dies kann so weit gehen, dass ein Gehen unmöglich wird. Bleibt die Erkrankung weiter unbehandelt, so kann sich der veränderte Muskeltonus auf den Stamm und auf die Arme ausbreiten. Es kommt zu unnatürlichen Körperhaltungen und zu Krämpfen, die lange anhalten können. Die Krankheit kann nicht geheilt werden, die Beschwerden können aber gut gemildert werden.

ff