Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS)

Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, Pseudomyasthenie Lambert-Eaton-Rooke, Lambert-Eaton-Myastenisches Syndrom, pseudomyasthenisches Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Lambert-Eaton-Syndrom. Als Lambert-Eaton-Syndrom bezeichnet meine eine Autoimmunerkrankung des Nervensystems mit proximaler Muskelschwäche. Die Erkrankung kommt vor allem bei Männern vor. Es kommt hierbei zu einer Störung der Übertragung der Hirnsignale von den Nerven auf die Muskeln. Ursache hierfür sind Autoantikörper, die die Calciumkanäle an den Synapsen reduzieren und damit den Einstrom von Calciumionen in die motorische Endplatte verhindern. Es wird dadurch zu wenig Acetylcholin freigesetzt, so wenig, dass es zu keiner genügenden Depolarisierung der postsynaptischen Membran kommt und damit auch einem verminderten Aktionspotential am Muskel (träge Muskeltätigkeit). Hält aber der Nervenreiz länger an, so sammelt sich genügend Acetylcholin an der postsynaptischen Membran und die Muskelkraft ist kurz wieder normal. Es kommt aber danach zu einer Ermüdung der betroffenen Muskulatur.

Definition	Beim Lambert-Eaton-Syndrom handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom Pseudomyasthenie Lambert-Eaton-Rooke Lambert-Eaton-Myastenisches Syndrom Pseudomyasthenisches Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Männer
Einteilung	paraneoplastisches Lambert-Eaton-Syndrom: verursacht durch einen bösartigen Tumor idiopathisches Lambert-Eaton-Syndrom: ohne erkennbare Ursachen, Autoimmungeschehen
Pathogenese	Durch Bildung von Antikörpern durch die B-Lymphozyten gegen präsynaptische Kanäle kommt es zu Übertragungsschwierigkeiten innerhalb der Synapsen (verminderte Acetylcholinproduktion) zu den Muskelzellen und damit zu einer Muskelschwäche (der Muskel reagiert nur träge). Erst bei längerer Kraftentwicklung kommt es zu besseren Erfolgen, da sich mit der Zeit genügend Acetylcholin ansammelt, um eine adäquate Muskelreaktion auszulösen
Ursachen	bösartige Tumore: Bronchialkarzinome (kleinzelliges Bronchialkarzinom), Prostatakrebs, Thymom, Lymphom Autoimmunerkrankungen: Lupus erythematodes
Symptome	Allgemeinsymptome: Mundtrockenheit, Kopfschmerzen, vermindertes Schwitzen, Sprechstörungen, Erektionsstörungen, keine sensiblen Störungen, orthostatische Hypotonie Augen (selten): Ptosis, Akkommodationsstörungen, Blasenentleerungsstörung enteral: Schluckstörungen, Verstopfung Muskeln: proximale Schwäche (v.a. Oberschenkeln, Hüfte, Knie), abgeschwächte Eigenreflexe, Gangstörungen (verschlimmernde Schwierigkeiten beim Treppensteigen/ Aufstehen beim Sitzen), reduzierte Gehstrecke (unter 100 m), Stolperneigung
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Muskelkraft, Neurologie Labor: Antikörper (VGCC) Apparative Diagnostik: Elektromyogramm, Thorax-CT (Bronchialkarzinom), PET-CT
Differentialdiagnose	Myasthenia gravis Polymyositis Dermatomyositis
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Tumortherapie Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva, Immunglobuline, Chemotherapie (Tumor) Operative Therapie: Plasmapherese