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Lamelläre Ichthyose
Kongenitale lamelläre Ichthyose, lamelläre Desquamation bei Neugeborenen sind weitere Bezeichnungen für die lamelläre Ichthyose. Als lamelläre Ichthylose bezeichnet man angeborene Erkrankung mit Schuppenbildung am ganzen Körper. Den davon betroffenen Kindern werden mit einer zusätzlichen Hautschicht (Kollodium-Membran) geboren. Diese Membran wird nach wenigen Wochen abgestoßen und es treten darunter Hautschuppen am ganzen Körper auf. Meist sind die Schuppen groß, dunkel und plattenförmig. Es gibt aber auch eine mildere Form der Erkrankung, dabei kommt es zu helleren und dünneren Schuppen. Es gibt für die Erkrankung keine kausale Therapie, es können somit nur die Symptome gemildert werden.
Leitmerkmale: große Schuppen am ganzen Körper ohne Erythrodermie
Definition | Bei der lamellären Ichthyose handelt es sich um eine Kreatiniserungsstörung |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Haut Labor: Genanalyse |
Differentialdiagnose |
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Therapie |
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Bilder |
ff