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Langerhans-Zell-Histiozytose

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Langerhans-Zell-Histiozytose

Histiozytose X, Langerhanszell-Granulomatose sind weitere Bezeichnungen für die Langerhans-Zell-Histiozytose. Als Langerhans-Zell-Histiozytose bezeichnet man eine seltene tumorartige Erkrankung mit einer hohen Zahl an histiozytären Zellen. Es kommt hierbei zu einem Überschuss der Histiozyten, die zu den weißen Blutkörperchen zählen. Diese verklumpen, greifen verschiedene Organe an und lösen lokale Entzündungsreaktionen aus. Am meisten davon betroffen sind die Knochen, die Haut und die Hypophyse. Es können darüber hinaus, was seltener vorkommt, auch die Lungen und die Leber von der Krankheit gezeichnet sein. Die Erkrankung kann sich sowohl von selbst zurückbilden, wie auch chronisch verlaufen und große Schäden am Körper anrichten. Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird in drei Formen unterteilt, wobei die Zuordnung zu einer dieser Formen oft sehr schwierig werden kann. Die Krankheit ähnelt einer Tumorerkrankung. Die Behandlung richtig sich nach den Symptomen und den Schweregrad der Erkrankung.

Leitmerkmale: Hautausschläge, Atemprobleme, Leberinsuffizienz, Schwerhörigkeit, Diabetes mellitus
Definition Bei der Langerhans-Zell-Histiozytose handelt es sich um eine Erkrankung des Blutes mit Vermehrung der Langerhans-Zellen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Histiozytose X
  • Langerhanszell-Granulomatose
Einteilung
  • Abt-Letterer-Siwe-Syndrom: tritt im ersten Lebensjahr schubweise auf, endet weist tödlich
  • Hand-Schüller-Christian-Krankheit: tritt im Kindesalter auf, endet meist tödlich
  • eosinophiles Granulom der Knochen: gutartige Erkrankung im Kindesalter
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kinder
Ursachen
  • unklar
Symptome
  • Abt-Letterer-Siwe-Syndrom (schwerste/akute Form): gelbraune/leicht schuppende Pappeln (Bauch/Thorax/Rücken/Hals/Knie/Ellenbogen/Kopf), Knochenveränderungen, septisches Fieber, Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie, Appetitlosigkeit, Befall des Knochenmarks (Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie), Befall der Lunge (Husten, Tachypnoe)
  • Hand-Schüller-Christian-Krankheit (mehrere Organe sind betroffen): braunrote Herde/gelbbraune Papeln belegt mit Schuppen/Krusten am Kopf/Stamm/ Anogenitalregion, Ulzerationen an den Schleimhäuten, Granulombildung an den Knochen (Schädelknochen), Befall der Augen (Exophthalmus, Strabismus, Sehverlust), Befall des Ohres (Otitis media, Mastoiditis)
  • eosinophiles Granulom der Knochen (nur die Knochen sind betroffen): multifokale Tumore in den Knochen (v.a. Oberschenkel/ Schädelknochen/ Rippen; Gefahr der Spontanfrakturen), Knochenschmerzen, Hautveränderungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut
Labor: Histologie
Apparative Diagnostik: Röntgen (Osteolyse), CT, Sonografie (knöcherne Destruktion)

Differentialdiagnose
  • Morbus Danier
  • seborrhoisches Ekzem
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Antiseptika, Glukokortikoide, Zytostatika
  • Operative Therapie: Herdsanierung (Exzision der Tumore), Bestrahlung

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