Laron-Syndrom

Skelettsystem: Kleinwuchs
Gesicht: vorspringende/hohe Stirn, flache Augenhöhle, hypoplastischer Nasenrücken, kleines Kinn
Allgemeinsymptome: Adipositas, hohe Stimme, verlangsamte Motorik (geringe Muskelmasse), vermindertes Schwitzen, dünne Haut/Knochen, verminderter Haarwuchs, verlangsamter Durchbruch der Zähne, Pubertät verzögert, erhöhte Infektionsanfälligkeit

Primäre GH-Insensitivität, primäre GH-Resistenz, GH-Rezeptor-Mangel, Kleinwuchs durch Wachstumshormonresistenz, Kleinwuchs Typ Laron, Wachstumshormon-Rezeptor-Mangel, primäre Wachstumshormon-Insensitivitätsind weitere Bezeichnungen für das Laron-Syndrom. Beim Laron-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erkrankung. Es kommt hierbei zu einem Kleinwuchs mit gestörtem Wachstum der Knochen bedingt durch eine verminderte Sensibilität gegenüber Somatrotropin, da funktionstüchtige Rezeptoren für das Wachstumshormon Somatotropin fehlen. Bei der Geburt ist die Körpergröße noch normal.

Definition	Als Laron-Syndrom bezeichnet man eine Art von erblichen Kleinwuchs
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Primäre GH-Insensitivität Primäre GH-Resistenz GH-Rezeptor-Mangel Kleinwuchs durch Wachstumshormonresistenz Kleinwuchs Typ Laron Wachstumshormon-Rezeptor-Mangel Primäre Wachstumshormon-Insensitivität
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 5, Genort p14-12, GHR-Gen)
Symptome	Skelettsystem: Kleinwuchs Gesicht: vorspringende/hohe Stirn, flache Augenhöhle, hypoplastischer Nasenrücken, kleines Kinn Allgemeinsymptome: Adipositas, hohe Stimme, verlangsamte Motorik (geringe Muskelmasse), vermindertes Schwitzen, dünne Haut/Knochen, verminderter Haarwuchs, verlangsamter Durchbruch der Zähne, Pubertät verzögert, erhöhte Infektionsanfälligkeit
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Blutzucker erniedrigt, Somatrotropin erhöht, IGF-1 erniedrigt, GH normal oder erhöht, molekulargenetische Untersuchung
Komplikationen	Diabetes mellitus Krebs
Therapie	Allgemeinsymptome: Behandlung der Symptome