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Lawrence-Syndrom

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Lawrence-Syndrom

Erworbene generalisierte Lipodystrophie, erworbener lipoatrophischer Diabetes, Lawrence-Seip-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Lawrence-Syndrom. Beim Lawrence-Syndrom handelt es sich um eine seltene, erworbene Erkrankung mit Verlust des Fettgewebes.


Leitmerkmale: Verlust von Fettgewebe, Insulinresistenz
Definition Als Lawrence-Syndrom bezeichnet man eine generalisierte Lipodystrophie

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Erworbene generalisierte Lipodystrophie
  • Erworbener lipoatrophischer Diabetes
  • Lawrence-Seip-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen
Einteilung
  • Form mit Pannikulitis: entzündliche Knötchen, darauf folgende Lipatrophie
  • autoimmune Form: assoziiert mit Hepatitis/ Hashimoto-Thyreoiditis/ Hämolytischer Anämie/ Dermatomyositis/ Sjögren-Syndrom
  • idiopathische Form: Ursache unbekannt
Ursachen
  • unklar
  • evtl. Infektionen (Tuberkulose/Masern/Hepatitis)
Symptome
  • Haut: Verlust des Fettgewebes (Gesicht/ Arme/Handinnenflächen/ Beine/ Fußsohlen), Acanthosis nigricans
  • Insulinresistenz: Heisshunger, beschleunigtes Wachstum
  • Leber: Hepatomegalie, Fettleber
  • Allgemeinsymptome: polyzystisches Ovar-Syndrom
Diagnose Anamnese: Klinik, insulinresistenter Diabetes mellitus
Körperliche Untersuchung: Haut (Fettgehalt)
Labor: Insulin erniedrigt, Triglyzeride erhöht. Leptin/Adiponectin erniedrigt, Proteinurie
Differentialdiagnose
  • Leprechaunismus
  • Lipodystrophie Typ Berardinelli
  • Insulinresistenz-Syndrom Typ A/ B
  • Rabson-Mendenhall-Syndrom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome