Lebersche hereditäre Optikusneuropathie

Lebersche Optikusatrophie, Lebersche hereditäre Optikusnekrose, Leber-Optikusatrophie, Optikus-Neuropathie Typ Leber, LHON sind weitere Bezeichnungen für die lebersche hereditäre Optikusneuropathie. Als lebersche hereditäre Optikusneuropathie bezeichnet man eine Erkrankung der Mitochondrien. Das Krankheitsbild kann sowohl vererbt als auch erworben sein. Die Erkrankung führt zu einer Degeneration der Ganglienzellen der Nervenzellen des Nervus opticus. Ist die Krankheit erblich, wird sie von der Mutter auf das Kind übertragen, wobei aber die Mutter keine Symptome aufweist. Mitochondrien werden innerhalb der Zellen dafür gebraucht Energie bereitzustellen. Durch diese Erkrankung verschlechtert sich die Energieversorgung und damit auch der Stoffwechsel der Zelle. Dadurch werden die optischen Signale von der Netzhaut nicht mehr richtig über den Sehnerv zum Gehirn weitertransportiert, da die dafür notwenige Energie fehlt. Es kommt somit zu einem Funktionsverlust von Ganglienzellen und zu einem immer weiter sich verschlechterten Sehen. Später degenerieren die Nervenfasern. Die Beschwerden treten zuerst nur an einem Auge auf, nach wenigen Wochen ist aber auch das zweite Auge davon betroffen.

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