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Lebervenenverschlusskrankheit

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Lebervenenverschlusskrankheit

Sinusoidales Obstruktionssyndrom ist eine weiter Bezeichnung für die Lebervenenverschlusskrankheit. Als Lebervenenverschlusskrankheit bezeichnet man eine Stauung des Blutes in den Lebervenen. Es kommt hierbei zu einer Schädigung der Endothelzellen und anschließendem Verschluss der Lebervenen mit Wandverdickungen. Durch die toxische Schädigung der Lebersinusoide (kleine Kapillare im Leberparenchym) mit nachfolgender Obstruktion der kleinen Lebervenen kann das Blut nicht mehr richtig abfließen. Die Folge davon ist, dass sich das Blut zurückstaut. Dadurch kommt es zu einer Schädigung des Lebergewebes und schließlich zu einem Ausfall der Funktionen der Leber. Durch den vermehrten Druck auf die intrahepatischen Gallenwege kommt es dazu einem Rückstau der Gallenflüssigkeit.

Leitmerkmale:  schmerzhafte Lebervergrößerung nach Medikamenteneinnahme
Definition Bei der Lebervenenverschlusskrankheit handelt es sich um einen Verschluss der kleinen Lebervenen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Sinusoidales Obstruktionssyndrom
Ursachen
  • Schädigung der Endothelzellen der Lebersinusoide
Risikofaktoren
  • Medikamente: Chemotherapeutika
  • Tee: Pyrrolizidinalkaloide (Borretsch, Huflattich, Beinwell)
  • Allgemein: Bestrahlung, Vorbereitung zur Stammzellentransplantation
Symptome
  • Leber: Hepatomegalie
  • Allgemeinsymptome: Druck/Schmerzen im rechten Oberbauch, Ikterus, Gewichtszunahme (Ödeme, Aszites), Gerinnungsstörungen, Verwirrtheit, evtl. Niereninsuffizienz
Diagnose Anamnese: Klinik, Medikamente
Labor: Transaminasen erhöht, Bilirubin erhöht
Apparative Diagnostik: Sonografie, Doppler-Sonografie (Abschwächung des Blutflusses), CT, MRT, Leberbiopsie

Differentialdiagnose
  • akute/chronische Lebererkrankungen
Komplikationen
  • Multiorganversagen
  • schwere bakterielle Infektion
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Defibrotid

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