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Leberzirrhose

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Leberzirrhose

Sammelbegriff für Lebererkrankungen, die mit einer irreversiblen Zerstörung der Leberläppchen, mit Parenchymuntergang und narbigem Bindegewebeumbau/-vermehrung einhergehen. Endstadium aller Lebererkrankungen (Männer 50-60 J.), die Synthese- und Entgiftungsfunktion der Leber ist eingeschränkt.

Leitmerkmale:
Kompensierte Form: asymptomatisch, Müdigkeit, Juckreiz
Dekompensierte Form: Leberhautzeichen, schlechter Allgemeinzustand, Appetitlosigkeit, Ödeme
Einteilung
  • kompensierte inaktive Form
    • kaum Krankheitszeichen, Leber verhärtet/vergrößert oder verkleinert, kann übergehen in eine
  • dekompensierte aktive Form
    • ausgelöst oft durch körperliche Belastung, Alkohol, Infekte
    • Inappetenz, Gewichtsverlust, Juckreiz
    • mögliche Folgeerscheinungen: Ikterus mit Stuhlentfärbung, Aszites, Somnolenz, Müdigkeit, Bewusstseinstrübungen bis Coma hepaticum (Leberkoma = Zusammenbruch aller Leberfunktionen, Anhäufung hirntoxischer Stoffe)
Pathogenese Durch den fibrinösen Umbau des Lebergewebes (Vernarbungen) kommt es zur Störung der Leberfunktion. Die Leber schrumpft, verhärtet sich und es kommt zum Rückstau in die Pfortader (portale Hypertonie).

Ursachen Häufigste Ursachen:

  • Alkohol (50 %)
  • Virushepatitis (40 %) (Cave: Hepatitis B, C, D; nicht A, E)

Andere, seltene Ursachen:

  • Autoimmunerkrankungen: chronische Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose (durch chronische Cholestase, häufiger bei Frauen im mittleren Lebensalter)
  • biliäre Zirrhose: chronische Gallenwegserkrankungen mit Cholestase, primär sklerosierende Cholangitis
  • Medikamente: z.B. Methotrexat
  • Arbeitsstoffe: Pestizide in der Landwirtschaft, chlorierte Kohlenwasserstoffe
  • Stoffwechselerkrankungen: Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit), M. Wilson (Kupferspeicherkrankheit), Glykogenspeicherkrankheit, Mukoviszidose
  • Herz-/Kreislauferkrankungen: chronische Rechtsherzinsuffizienz, Verschluss der Lebervenen (Budd-Chiari-Syndrom), Pericarditis constructiva
  • Fettleber
Symptome Lange ohne oder mit uncharakteristischen Symptomen:

  • Frühsymptome
    • Lebervergrößerung mit scharfem Rand, erhöhte Blutungsneigung
    • Allgemeinsymptome: leichte Ermüdung, Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, vermehrte Reizbarkeit,Polyneuropathie
    • enteral: Völlegefühl, Druck im Oberbauch, Verdauungsbeschwerden (Unverträglichkeit von Fett, Blähungen)
    • Pruritus (Frühsymptom einer Cholestase), Schwitzen

  • Leberhautzeichen
    • Spider naevi: „Gefäßsternchen“, meist am Gesicht, Hals, Brust
    • Lackzunge/Lacklippen (Anämie): glänzend, glatt, bei Mangel an Vitamin B12 und Folsäure (Mundwinkelrhagaden)
    • Hautatrophie (Geldscheinhaut) mit Teleangiektasen: Gefäßerweiterung an der Haut
    • Palmar-/Plantarerythem: symmetrische Hautrötungen an Handfläche/Fußsohlen
    • Behaarungsanomalien: „Bauchglatze“, fehlende Achselbehaarung
    • Teleangiektasien: an dem Licht ausgesetzte Körperteile (Gesicht, Hände) kommt es zur Erweiterung zahlreicher kleiner Gefäße
    • Dupuytren Kontraktur: Verkürzung von Sehnen an der Hand, v. a. der Beugesehne des Ringfingers
    • Nagelanomalie: Uhrglasnägel, Weißfärbung
    • Caput medusae: Bauchvarizen und Kollateralkreislauf bei erhöhtem Pfortaderdruck an der Bauchhaut
    • Ikterus
    • Ödeme: bei Mangel an Bluteiweißen (Hypoproteinämie), v.a. an Unterschenkeln
    • Hämatome, Petechien: zu geringe Konzentration an Gerinnungsfaktoren (Prothrombin-Mangel, Thrombozytopenie)

  • Hormonelle Störungen
    • Mann: Libido-/Potenzverlust, Hodenatrophie, Gynäkomastie, „Bauchglatze“ 
    • Frau: Libido-/Potenzverlust, Menstruationsstörungen

  • Symptome des Pfortaderhochdrucks (portale Hypertonie)
    • Ösophagusvarizen:
      • Erweiterung der Speiseröhrenvenen aufgrund eines Pfortaderhochdrucks
      • Gefahr einer massiven Blutung bei Ruptur der Varizen und gleichzeitigem Mangel an Gerinnungsfaktoren, nachfolgend hypovolämischer Schock und Leberkoma
    • Aszites
      • Gewichtszunahme, Zunahme des Bauchumfang
      • begünstigende Faktoren: Hypalbuminämie, vermehrte Lymphproduktion
    • Splenomegalie (Milzvergrößerung)

Terminalstadium

  • höckerige Leberoberfläche
  • Fieberschübe, Tremor, Schweißausbruch, Tachykardie
  • Portaderhochdruck: Ösophagusvarizen, Caput medusae (Hautvenenerweiterung der Bauchdecke), Hämorrhoiden, Aszites
  • Verlust des der Eiweißsynthese: Ödeme, Aszites, Blutungsneigung
  • Ulcus, Neigung zu Gallensteine, Pankreatitis, Diabetes mellitus
  • Coma hepaticum
Diagnose Anamnese: Alkoholismus, Hepatitis, Bluttransfusionen
Körperliche Untersuchung: Leberhautzeichen
Palpation Abdomen: Lebergröße/-beschaffenheit (groß, höckrig), aufgetriebener Bauch, starker Meteorismus, Aszites, Milzvergrößerung
Labor: Blutbild (Leuko- und Thrombopenie, Anämie), BSG↑, Bilirubin↑, GOT↑, GPT↑, AP↑, Gamma-GT ↑, Gerinnung (Prothrombin) ↓, Cholinesterase↓ (CHE), Quick-Wert↓, Albumin↓, Ammoniak↑, Kalium↓, Eisen↑, Kupfer↑,Hepatitis-Serologie, Autoantikörper, Harnsäure↓ (wegen nachlassendem Leberstoffwechsel fällt weniger an!), Alpha-Feto-Protein (Tumor)
Apparative Diagnostik: Abdomen-Sonographie (Größe/ Form/ Strukturveränderung der Leber, Aszites), Duplexsonographie (Flußeigenschaften der Pfortader), CT, Leberbiopsie, Endoskopie (Nachweis von Ösophagusvarizen, Tumor?), psychometrische Tests, EEG

Child-Pugh-Score Kriterien zur Stadieneinteilung der Leberzirrhose.
Punkte 1 2 3
Serum Billirubin (mg/dl) < 2,0 2,0-3,0 >3,0
Serum- Albumin (g/dl) >3,5 2,8-3,5 < 2,8
INR (Blutgerinnung) < 1,7 1,7 – 2,2 >2,2
Aszites (Ultraschall) Kein Leicht Mittel
Hepatische Enzephalopathie (Stadien) Kein I –II III- IV
Differentialdiagnose
  • hepatisch: Pfortaderthrombose, Stauungsleber, Metastasenleber, Lebertumoren, Gallenblasenentzündung, Gallensteine
  • enteral: Gastritis, Magen-/Duodenalulcus, chronische Pankreaserkrankungen
Komplikationen Hepatorenales Syndrom
Oligurie als Folge einer schweren Leberzirrhose ohne eigenständige Nierenerkrankung.
  • Auslöser: Volumenverluste durch Diuretikatherapie, Blutungen, Aszitespunktion

Hepatische Enzephalopathie, Coma hepaticum
Mangelnde Entgiftung ZNS-toxischer Substanzen (z.B. Ammoniak, Mercaptan).
  • auslösende Faktoren: vermehrte Ammoniakbildung im Darm (nach gastrointestinaler Blutung, eiweißreichem Essen), verstärkter Abbau von Eiweiß bei fieberhaften Infekten
  • Symptome
    • Stadium I: Apathie, rasche Ermüdbarkeit, Konzentrationsstörungen, Depression, „Flapping Tremor“ (grobschlägiges Händezittern), Sprachstörungen („verwaschene Sprache“)
    • Stadium II: stärkere Schläfrigkeit undApathie als Stadium I, zusätzlich: EEG-Veränderungen, Tachykardie, Blutdruck sinkt
    • Stadium III: Patient nicht ansprechbar, ist jedoch erweckbar, dann Desorientiertheit; Störung der Motorik, Hyperreflexie, Tachykardie, Hypotonie, Foetor hepaticus
    • Stadium IV: Leberausfallkoma, erloschene Reflexe, keine Schmerzreaktion, starker Foetor hepaticus
Ösophagusvarizenblutungen, portale Hypertension,  Aszites, Peritonitis, Enzephalopathie, Nierenversagen
Therapie

ABSOLUTE ALKOHOLKARENZ

  • Naturheilkundliche Therapie: Aderlass, Bachblüten, Blutegel, Homöopathie, Neuraltherapie, Phytotherapie (Mariendistel, Schöllkraut, Artischocke), Schröpfen, Schüssler Salze

  • bei kompensierter inaktiver Form
    • Allgemeinmaßnahmen: Alkoholverbot, Ausschaltung aller zusätzlicher Noxen (Medikamente usw.), dosierte körperliche Belastung, Aderlässe
    • Ernährungstherapie: eiweiß-/vitaminreich/kochsalzarm, bei Bedarf Vitamin-/Spurenelementsubstitution, bei hepatischer Enzephalopathie: eiweißarm, ansonsten normal, fettarm

  • bei dekompensierter aktiver Form
    • Allgemeinmaßnahmen: strengstes Alkoholverbot, Bettruhe, körperliche Schonung
    • Ernährungstherapie: Eiweiß-/vitaminreich, leicht verdaulich, evtl. Vit. B-Komplex
    • Medikamentöse Therapie: Behandlung der Grundkrankheit (Immunsuppression bei autoimmuner Genese, Interferon bei chronischer Hepatitis, Eisenentfernung bei Hämochromatose, Kupferentfernung bei M. Wilson), Vitamin K, Gerinnungsfaktoren
    • Operative Therapie: Lebertransplantation, Shunts

  • Ösophagusvarizenblutungen: endoskopische Blutstillung, Somatostatin, Prophylaxe mit Betablockern, Sengstaken-Sonde
  • Aszites: Natrium- und Flüssigkeitsrestriktion, Diuretika
  • Hepatische Enzephalopathie: Verhinderung von Ammoniakbildung durch Darmreinigung (hohe Einläufe, Laktulose, schwer resorbierbare Antibiotika
Prognose Die individuelle Prognose ist nicht sicher einzuschätzen, treten Leberzeichen mit Komplikationen und Zeichen der Leberinsuffizienz auf, so ist die Prognose sehr schlecht.

Sonderform:
Hepato-renales
Syndrom
Als Folge einer schweren Leberzirrhose kommt es zum Nierenversagen

  • Leitmerkmale: Oligurie, Aszites, ZNS-Beteiligung, Zeichen des Leberversagens
  • Symptome: Zeichen der Leberinsuffizienz, Ödeme, niedriger Blutdruck, reduzierte Nierenausscheidung (evtl. Pruritus plus Café-au-lait-Kolorit)

 

Merke
Hepatitis A, E gehören nicht zu den Ursachen der Leberzirrhose! Eine Pfortaderthrombose ebenfalls nicht.
Merke
Symptome aus dem varikösen Symptomenkomplex gehören nicht zu den Symptomen der Leberzirrhose (prähepatisch!).
Cave
Ösophagusvarizenblutungen bilden eine häufige Todesursache bei schweren Alkoholikern mit bestehender Zirrhose.

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