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Leichtketten-Amyloidose

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Leichtketten-Amyloidose

Al-Amyloidose sind weitere Bezeichnungen für das Leichtketten-Amyloidose. Als Leichketten-Amyloidose bezeichnet man eine besondere Form der Amyloidose. Durch eine Ausdehnung der Plasmazellen im Knochenmark kommt es zu einer Fehlfaltung der freien Leichtketten der Immunglobuline und dadurch zu einer Zusammenlagerung dieser. Es bilden sich Fibrillen in fast allen Organen des Körpers. Je nach betroffenem Organ wird dessen Funktion beeinträchtigt und es treten die damit verbunden Symptome auf. Wichtig ist die Krankheit zu erkennen, da unbehandelt bis zu 80% der betroffenen Menschen innerhalb der ersten Jahre nach Diagnosestellung daran versterben.

Leitmerkmale: unspezifisch (Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwächegefühl, Ödeme)
Definition Bei der Leichtketten-Amyloidose handelt es sich um eine Erkrankung der Proteine

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • AL-Amyloidose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: nach dem 40. Lebensjahr
Ursachen
  • Ausdehnung von Plasmazellen im Knochenmark
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwächegefühl, Ödeme, Gewichtsverlust, Parästhesien
  • Organsymptome: je nach befallenem Organ (v.a. Niere, Herz)
    • Herz/Kreislauf: Belastungsdyspnoe, Hypotonie, Ödeme, Pleura-/ Perikarderguss
    • Nieren: Ödeme, Proteinurie
    • Leber: Hepatomegalie, Aszites
    • Nervensystem: Polyneuropathie
    • Verdauungstrakt: Durchfall, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Blutungen
    • Lunge: Dyspnoe
    • Weichteile: Hauteinblutungen, Heiserkeit, Gerinnungsstörungen, Gelenkschwellungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Blutbild, Differentialblutbild, Leichtketten, Serumproteinelektrophorese, Kalium, Natrium, Calcium
Apparative Diagnostik: CT (Thorax), Spirometrie, MRT, EKG, Sonografie (Abdomen)

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome/ befallenen Organe
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie
  • Operative Therapie: Stammzelltransplantation

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