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Leichtketten-Speicherkrankheit

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Leichtketten-Speicherkrankheit

Leichtketten-Ablagerungs-Krankheit, Leichtkettenerkrankung sind weitere Bezeichnungen für die Leichtketten-Speicherkrankheit. Als Leichtketten-Speicherkrankheit bezeichnet man eine sehr seltene Erkrankung mit Ablagerung von Leichtketten in verschiedenen Organen. Am meisten davon betroffen sind die Nieren. Die Leichtketten sind Teile der Immunglobuline, die sich in der Basalmembran der Nierenkörperchen und der Nierenkanälchen ablagern. Sie beinträchtigen damit die Funktion der Nieren. Es entwickelt sich somit ein chronischer Nierenfunktionsverlust.

Leitmerkmale: Eiweiß im Urin
Definition Bei der Leichtketten-Speicherkrankheit handelt es sich um eine seltene Speicherkrankheit in verschiedenen Organen des Körpers

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Leichtketten-Ablagerungs-Krankheit
  • Leichtkettenerkrankung
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: um das 58 Lebensjahr
Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • multiples Myelom
Symptome
  • Nieren: nephrotisches Syndrom
Diagnose Labor: vermehrt Eiweiß im Urin

Differentialdiagnose
  • AL-Amyloidose
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Bortezomib
  • Operative Therapie: Stammzelltransplantation, Nierentransplantation

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