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Krankheiten
Lelis-Syndrom

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Lelis-Syndrom

Als Lelis-Syndrom bezeichnet man eine Erbkrankheit der Haut. Es kommt hierbei zu einer ektodermalen Dysplasie und zu einer Acanthosis nigricans.
Leitmerkmale: wenig Haare, verminderte Schweißbildung, schmutzig/ braune Hautveränderungen

Definition Beim Lelis-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erkrankung der Haut und der Zähne

Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv (X-Chromosom, Genort q13.1, EDA-Gen)
Symptome
  • Haut: Hypotrichose, Xerodermie, Hypohidrose, Acanthosis nigricans
  • Zähne: Dystrophie
  • Zunge: Lingua plicata
  • selten: geistige Behinderung, Vitiligo, Nageldystrophie
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Labor: Genanalyse, Chromosomenanalyse
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Retinoide (Acitrentin)