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Lennox-Gastaut-Syndrom

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Lennox-Gastaut-Syndrom

Als Lennox-Gastaut-Syndrom bezeichnet man eine seltene, schwere Form der kindlichen Epilepsie. Die Ursache hierfür ist eine Schädigung des Gehirns. Diese kann vor der Geburt schon vorhanden sein, sie kann auch während der Geburt oder nach der Geburt entstanden sein. Die ersten Beschwerden treten meist zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr auf. Die Erkennung der Erkrankung ist sehr schwierig, da sie Symptome sehr viele Ähnlichkeiten mit anderen Erkrankungen haben. Auch lässt sich das Syndrom nur schwer behandeln, da nur neue Antiepileptika Erfolge verbuchen können. Da die Gehirnschädigung nicht heilbar ist, ist die Prognose für diese Erkrankung sehr ungünstig.

Leitmerkmale:  täglich mehrmalige schwere Anfälle, verzögerte geistige Entwicklung
Definition Beim Lennox-Gastaut-Syndrom handelt es sich um eine sehr schwere Enzephalopathie im Kindesalter

Vorkommen
(vor allem bei)
  • Jungen: zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr
Ursachen
  • Gehirnschädigung
Risikofaktoren
  • Gehirnerkrankungen: Bourneville-Pringle-Syndrom, corticale Dysplasie, Enzephalitis, Meningitis, Hirnatrophie, Mikrozephalie
  • Gehirntrauma: postnatale zerebrale Hypoxie, Hirnblutung, Schädel-Hirn-Trauma
  • allgemeine Erkrankungen: Stoffwechselerkrankungen, Toxoplasmose
Symptome
  • Anfälle: tonisch (weniger myoklonisch, atonisch), generalisiert, mehrmals täglich, vor allem im Schlaf
  • Allgemeinsymptome: Absencen, Verwirrtheit, kognitive Behinderung, Verzögerung der körperlichen Gesamtentwicklung, Persönlichkeitsveränderungen
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Apparative Diagnostik: EEG, PET, MRT, CCT

Differentialdiagnose
  • West-Syndrom
  • Pseudo-Lennox-Syndrom
  • Rett-Syndrom
  • Angelman-Syndrom
  • Ceroid-Lipofuscinose
  • Landau-Kleffner-Syndrom
Komplikationen
  • Stürze
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Antiepileptika

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