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Leptomeningeale Melanozytose

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Leptomeningeale Melanozytose

Diffuse leptomeningeale Melanozytose ist eine weitere Bezeichnung für die leptomeningeale Melanozytose. Als leptomeningeale Melanozytose bezeichnet man eine seltene Erkrankung der Hirnhäute. Es kommt hierbei zu einer unkontrollierten Wucherung von gutartigen Melanozyten, die in die Bindegewebsschichten der Hirnhäute (Leptomeninx) infiltrieren. Die Beschwerden sind meist unspezifisch und schreiten langsam voran., es gibt aber auch asymptomatische Verläufe.


Leitmerkmale: Erbrechen, Kopf-/Nackenschmerzen
Definition Bei der leptomeningeale Melanozytose kommt es zu Einlagerungen von Melanozyten in die Hirnhäute

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Diffuse leptomeningeale Melanozytose

 Vorkommen
(vor allem bei)

  • Kinder: unter 10 Jahre
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • erhöhter Hirndruck: Erbrechen, Kopf-/Nackenschmerzen, Sehstörungen
  • Gehirn: Hirnnervenausfälle, Hirnblutungen, Hydrozephalus, Krampfanfälle
  • Allgemeinsymptome: Ataxie, Neuropathien, Syringomyelie 
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: MRT
Differentialdiagnose
  • Neurosarkoidose
  • Meningeosis neoplastica
  • metastasierendes Melanom
Komplikationen
  • malignes Melanom des zentralen Nervensystems
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie
  • Operative Therapie: Strahlentherapie, Resektion, ventrikulo-peritonealer Shunt