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Leschke-Syndrom

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Leschke-Syndrom

Kongenitale Pigmentdystrophie, Dystrophia pigmentosa weitere Bezeichnungen für das Leschke-Syndrom. Das Leschke-Syndrom ist eine seltene Erkrankung der Haut und des Nervensystems. Es kommt hierbei vor allem zu Café-au-lait-Flecken und zu vielen Organmissbildungen. Sie wird auch als Sonderform des Morbus Recklinghausen angesehen. Es können hierbei nur die Symptome behandelt werden, eine kausale Therapie gibt es nicht. Die Prognose für die Erkrankung ist abhängig von den Missbildungen.

Leitmerkmale:  Café-au-lait-Flecke, Adipositas, organische Missbildungen
Definition Beim Leschke-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erkrankung der Haut mit organischen Missbildungen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Kongenitale Pigmentdystrophie
  • Dystrophia pigmentosa
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Haut: Café-au-lait-Flecke
  • Organschäden: Nebenniereninsuffizienz, Genitalmissbildungen
  • Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, geistige/körperliche Entwicklungsstörungen, Adipositas, Hyperglykämieattacken
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut, Organe

Differentialdiagnose
  • fibröse Dysplasie
  • Noonan-Syndrom
  • Neurofibromatose Typ I
Therapie Meist keine nötig:

  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome

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