Letale familiäre Insomnie

Maligne familiäre Insomnie, fatale familiäre Insomnie, tödliche familiäre Schlaflosigkeit sind weitere Bezeichnungen für die letale familiäre Insomnie. Die letale familiäre Insomnie ist eine seltene Erkrankung des Gehirns, deren Grund Prione sind. Die Erkrankung wird somit zu den Prionenerkrankungen gezählt, die dadurch gekennzeichnet sind, dass es zu fehlerhaften Proteinen kommt. Das dabei fehlgebildete Protein akkumuliert und aggregiert. Es entstehen spongioforme Fibrillen und Amyloid-Plaques. Vor allem davon betroffen sind der Nucleus ventralis anterior und der Nucleus ventralis posteromedialis. In der Großhirnrinde kommt es des Weiteren zu einer Ansammlung von Gliazellen. Die Hirnsubstanz wird dadurch angegriffen und zerstört und gleicht danach einem durchlöcherten Schwamm. Es kommt hierbei zu immer weniger schlaf, zum Abbau der geistigen Funktionen und zu Problemen beim Steuern von Bewegungen. Die Krankheit ist nicht heilbar und führt stets zu einem tödlichen Krankheitsverlauf.

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