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Leukodystrophie
Bei einer Leukodystrophie handelt es sich um Erkrankungen, die einen fehlerhaften Aufbau oder eine Degeneration der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks aufweisen. Es kommt somit hierbei zu einem unvollständigen Wachstum der Myelinscheiden der Nervenzellen und zu einem immer weiter fortschreitenden Abbau der weißen Substanz. Die Funktion der davon betroffenen Nerven wird sehr stark beeinträchtigt. Informationen von der Peripherie zum Zentralnervensystem könne nicht mehr vollständig weitergeleitet werden. Die Erkrankung wird in über 40 weitere Erkrankungen unterteilt. Die Erkrankungen treten meist im Kindes- oder Jugendalter auf, es gibt aber auch adulte Formen. Die Behandlung ist davon abhängig, welcher Bereich im Gehirn gestört ist und um welchen Stoffwechseldefekt es sich handelt. Meist ist nur eine Therapie der Symptome möglich, da die die Erkrankung verursachende Grunderkrankung nicht ausgeheilt werden kann.
Definition | Bei der Leukodystrophie handelt es sich um eine Gruppe von genetisch bedingten Stoffwechselerkrankungen |
Einteilung -Erkrankungen |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Familienanamnese Apparative Diagnostik: MRT |
Therapie |
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ff