Lhermitte-Duclos-Syndrom

Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen
Kleinhirnsymptome: Vergr&ouml;&szlig;erung, Ataxie, Dysmetrie, Muskelhypotonie, Beeintr&auml;chtigung der Bewegungskoordination, Nystagmus, Intensionstremor
Hirndruckzeichen: &Uuml;belkeit, Erbrechen, Unruhe, M&uuml;digkeit, Appetitlosigkeit, Vigilanzst&ouml;rung, Sehst&ouml;rungen

Dysplastisches Gangliozytom, LDD, diffuse Kleinhirnhypertrophie sind weitere Bezeichnungen für das Lhermitte-Duclos-Syndrom. Beim Lhermitte-Duclos-Syndrom handelt es sich um einen seltenen und sehr langsam wachsenden Tumor des Kleinhirns. Bei der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems wird er als Grad I bewertet. Die Beschwerden nehmen hierbei langsam über Monate bis Jahre immer mehr zu. Die Erkrankung wird mit dem Cowden-Syndrom in Verbindung gebracht.

Definition	Unter einem Lhermitte-Duclos-Syndrom versteht man eine seltene Neubildung im Kleinhirn
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Dysplastisches Gangliozytom LDD Diffuse Kleinhirnhypertrophie
Vorkommen (vor allem bei)	Erwachsene: junge
Ursachen	unbekannt
Symptome	Bei kleinen Tumoren oft keine Beschwerden: Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen Kleinhirnsymptome: Vergrößerung, Ataxie, Dysmetrie, Muskelhypotonie, Beeinträchtigung der Bewegungskoordination, Nystagmus, Intensionstremor Hirndruckzeichen: Übelkeit, Erbrechen, Unruhe, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Vigilanzstörung, Sehstörungen
Diagnose	Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: CT, MRT, EEG
Differentialdiagnose	Medulloblastom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Operative Therapie: Tumorentfernung, Hirndruckentlastung