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Krankheiten
Lhermitte-Duclos-Syndrom

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Lhermitte-Duclos-Syndrom

Dysplastisches Gangliozytom, LDD, diffuse Kleinhirnhypertrophie sind weitere Bezeichnungen für das Lhermitte-Duclos-Syndrom. Beim Lhermitte-Duclos-Syndrom handelt es sich um einen seltenen und sehr langsam wachsenden Tumor des Kleinhirns. Bei der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems wird er als Grad I bewertet. Die Beschwerden nehmen hierbei langsam über Monate bis Jahre immer mehr zu. Die Erkrankung wird mit dem Cowden-Syndrom in Verbindung gebracht.


Leitmerkmale: Kopfschmerzen, Kleinhirnsymptome, Hirndrucksymptome
Definition Unter einem Lhermitte-Duclos-Syndrom versteht man eine seltene Neubildung im Kleinhirn

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Dysplastisches Gangliozytom
  • LDD
  • Diffuse Kleinhirnhypertrophie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Erwachsene: junge
Ursachen
  • unbekannt
Symptome Bei kleinen Tumoren oft keine Beschwerden:
  • Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen
  • Kleinhirnsymptome: Vergrößerung, Ataxie, Dysmetrie, Muskelhypotonie, Beeinträchtigung der Bewegungskoordination, Nystagmus, Intensionstremor
  • Hirndruckzeichen: Übelkeit, Erbrechen, Unruhe, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Vigilanzstörung, Sehstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: CT, MRT, EEG
Differentialdiagnose
  • Medulloblastom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Operative Therapie: Tumorentfernung, Hirndruckentlastung