Li-Fraumeni-Syndrom

Unter einem Li-Fraumeni-Syndrom versteht man eine vererbte Erkrankung mit zahlreichen Tumoren. Die Erkrankung tritt bereits im frühen Lebensalter (Kindesalter, Pubertät) auf. Die meisten dabei entstehenden Tumore sind bösartig und können allen Organen und Körperstellen auftreten.

Definition	Beim Li-Fraumeni-Syndrom handelt es sich um eine seltene Tumorprädisposition mit Bildung verschiedener Tumore im Kindesalter
Tumoren	Weichteilsarkome Mammatumore Knochensarkome Leukämie Hirntumore Karzinome der Nebennierenrinde Astrozytome Lungenkrebs Tumore des Magens/Darms Lymphome
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 17, Genort p13.1, TP53-Gen)
Symptome	Allgemeinsymptome: Auftreten von verschiedenen Tumoren, Symptome je nach Tumor verschieden
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genanalyse
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: abhängig vom Tumor und der Allgemeinverfassung des Patienten