Lineare unilaterale Porokeratose

Haut: scharf begrenzte, rötlich bis rotbraune, verhornte Papeln mit girlandenartigen/verhornten Randwall, Atrophie im Zentrum des Fleckes
Lokalisation: Rumpf, distale Extremitäten

Kongenitale unilaterale lineare Porokeratose, Porokeratosis linearis (unilateralis), Porokeratosis Mibelli zosteriformis, Porokeratosis naeviformis, Porokeratosis zosteriformis sind weitere Bezeichnungen für die lineare unilaterale Porokeratose. Bei der linearen unilateralen Porokeratose handelt es sich um eine seltene Erbkrankheit. Es kommt hierbei zu stark verhornten Papeln, die linear oder zosterförmig angeordnet sind. Grund dafür ist eine Differenzierungsstörung der Keratinozyten.

Definition	Als lineare unilaterale Porokeratose bezeichnet man eine sehr seltene vererbte Verhornungsstörung der Haut
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Kongenitale unilaterale lineare Porokeratos Porokeratosis linearis (unilateralis) Porokeratosis Mibelli zosteriformis Porokeratosis naeviformis Porokeratosis zosteriformis
Ursachen	unbekannt
Symptome	Haut: scharf begrenzte, rötlich bis rotbraune, verhornte Papeln mit girlandenartigen/verhornten Randwall, Atrophie im Zentrum des Fleckes Lokalisation: Rumpf, distale Extremitäten
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Haut (Inspektion/ Biopsie)
Differentialdiagnose	Lichen planus Psoriasis Morbus Hailey-Hailey
Komplikationen	Neubildung von Körpergewebe
Therapie	Medikamentöse Therapie: Vitamin-A-Derivate, Glukokortikoide Operative Therapie: Kryochirurgie, Exzision