Lipodystrophie intestinalis

Morbus Whipple, Steatorrhoea arthropericardiaca, Whipple-Krankheit sind weitere Bezeichnungen für die Lipodystrophia intestinalis. Als Lipodystrophia intestinalis bezeichnet man eine chronisch, rezidivierende Multisystemerkrankung (vor allem des Dünndarms). Es handelt sich dabei um eine seltene Infektionskrankheit durch das Bakterium Tropheryma Whippelii. Es kommt hierbei zu einer ödematös aufgeschwollenen Dünndarmwand, in die zahlreiche Makrophagen eingelagert sind. Die Erkrankung kann aber nicht nur den Dünndarm befallen, es können auch viele andere Organe (Gelenke, Wirbelsäule, Augen, Herz) davon betroffen sein. Je nachdem kommt es dann je nach befallenem Organ zu verschiedenen Beschwerden. Die Bakterien gelangen über eine Aufnahme durch den Mund am Magen vorbei in die oberen Abschnitte des Dünndarms. Dort werden sie von Makrophagen aufgenommen und bleiben in der Schleimhaut liegen. Dies verursacht einen Lymphstau in dem davon befallenen Gebiet. Die Nahrungsaufnahme wird somit in diesem Darmabschnitt unterbunden, es kommt zum Malabsorptionssyndrom.

Definition	Bei der Lipodystrophia intestinalis handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung durch ein Bakterium
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Morbus Whipple Steatorrhoea arthropericardiaca Whipple-Krankheit
Pathogenese	Durch einen Defekt in der zellulären Immunabwehr kann das Bakterium die Darmmukosa durchdringen (bakterielle Besiedelung) und breitet sich lymphogen über den ganzen Organismus aus; es kommt zur Verstopfung der Lymphbahnen und Erweiterung der Lymphgefäße
Ursachen	Bakterium Tropheryma Whippelii evtl. auch Vererbung, Defekte in der Funktion der Makrophagen
Symptome	Allgemeinsymptome: Kachexie, epigastrische Schmerzen, leichtes Fieber, Tinnitus Gelenke: Oligo-/ Polyarthritis, wandernde Gelenkschmerzen Verdauungstrakt: Übelkeit, Appetitlosigkeit, wässrige Durchfälle, Fettstuhl (Steatorrhoe) Malabsorption: Mangel an fettlöslichen Vitaminen, Eiweißverlust (Ödeme), Eisenmangelanämie, Mangel an Magnesium/Eisen/Kalzium Haut: Pigmentierungen (schmutzig, grau), periphere Lymphknotenschwellungen, Ödeme Kreislauf/Herz: Hypotonie, Angina-pectoris-Beschwerden, Endo-/Perikarditis, Herzinsuffizienz Atemsystem: chronischer Husten, Dyspnoe Nerven: Blicklähmung, Nystagmus, tonisch-klonische Anfälle, Kopfschmerzen, Apathie, Demenz später: Augen-/ZNS-Beteiligung
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: BSG erhöht, CRP erhöht, Anämie, Leukozytose, Serumeisen erniedrigt, Albumin erniedrigt, Blutkultur (Bakteriumnachweis) Tests: D-Xylose-Test Apparative Diagnostik: Dünndarmendoskopie mit Biopsie (Muskosaschwellung?), Rö-Kontrastmittel, Sonografie (vergrößerte Lymphknoten?), Liquorpunktion
Differentialdiagnose	enteral: Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, Sprue, Malassimilationssyndrom allgemein: Immunmangelzustände, malignes Lymphom, alle Erkrankungen mit Eiweißverlust
Komplikationen	Exsikkose hypovolämischer Schock Malabsorptionssyndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Zufuhr von Elektrolyten/Vitaminen/ Spurenelementen Medikamentöse Therapie: Penizillin (1-2 Jahre), Tetrazykline für 1 Jahr