Long-QT-Syndrom

LQS, LQT-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Long-QT-Syndrom. Beim Long-QT-Syndrom handelt es sich um eine lebensgefährliche Herzerkrankung mit krankhaft verlängertem QT-Intervall in der Herzstromkurve. Es kommt hierbei zu geringfügigen Abweichungen im Ablauf der elektronischen Signalübermittlung. Die Repolarisierung der Zellen des Herzmuskels verzögert sich. Die Plateauphase des Aktionspotentials ist verlängert. Die Ursache hierfür liegt in den Eigenschaften der Ionenkanäle, die den Ionentransport entweder vermindern (Kaliumionenkanal) oder ihn erhöhen (Natriumionenkanal). Es besteht hierbei die Gefahr, dass sonst sehr gesunde Personen einen plötzlichen Herztod erleiden. Bei der Behandlung sollte darauf geachtet werden, dass Stresssituationen für das Herz vermieden werden.

Definition	Beim Long-QT-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erkrankung des Herzens mit Störung verschiedener Ionengänge, die entweder vererbt oder erworben sein kann
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	LQS LQT-Syndrom
Einteilungen	kongenitales Long-QT-Syndrom: durch Mutationen bedingte Ionenkanalfunktionsstörung (Gene: KCNQ1, HERG, SCN%, AncB, SCN5, KVNE1/2), Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom, Romano-Ward-Syndrom erworbenes Long-QT-Syndrom: Medikamente (Antiarrhythmika, Antibiotika, Psychopharmaka, Antihistaminika, Antidepressiva, Antipsychotika, Neuroleptika, Opioide, Parkinsonmittel, Röntgenkontrastmittel), Myokarditis, Durchblutungsstörungen
Ursachen	Ionenkanal-Funktionsdefekt
Risikofaktoren	weibliches Geschlecht kardiovaskuläre Erkrankungen: Herzinsuffizienz, Herzhypertrophie, AV-Block, Bradykardie Elektrolytstörung: Hypokaliämie, Hypomagnesiämie, Hypokalzämie Allgemeinerkrankungen: Diabetes mellitus
Auslöser	körperliche Belastung Stress
Symptome	Oft keine Beschwerden: Herzrhythmusstörungen: Torsades de pointes-Tachykardie Herz: Herzpochen, Herzklopfen, Angina pectoris Allgemeinsymptome: Synkopen, Schweißausbrüche, Schwindelattacken
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Familienanamnese Labor: Genuntersuchung Operative Diagnostik: Ruhe-/Belastungs-EKG (verlängerte QT-Zeit)
Komplikationen	Kammerflimmern (Herzstillstand) plötzlicher Herztod
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Absetzen der verursachenden Medikamente, Magnesium, Vorsicht bei körperlicher Belastung/Kälte/ Druckschwankungen, keine Sportarten mitschnellen Belastungsbeginn oder -ende, aber Ausdauersport, Vermeiden von Stress Medikamentöse Therapie: Betarezeptorenblocker Operative Therapie: Herzschrittmacher mit Defibrillator