Krankheiten
Lungenfibrose

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Lungenfibrose

Gruppe von Erkrankungen mit Zerstörung des Lungengewebes sowie Bindegewebsvermehrung; Endzustand einer interstitiellen Lungenerkrankung (Folge: restriktive Ventilationsstörung).

Leitmerkmale: trockener Husten, zunehmende Belastungsdyspnoe, Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel
Pathogenese Durch eine jahrelange Reizeinwirkungwird, über Gewebeschäden/ interstitieller Entzündung/gestörter Wundheilung, zusätzlich Bindegewebe ins Lungenparenchym eingebaut und dadurch die Alveolarstruktur der Lungen zerstört (Narbenbildung).
Somit ist die Ausdehnung der Lunge eingeschränkt (restriktive Lungenerkrankung) und der Strömungswiderstand innerhalb des Atemweges erhöht (Schleim, Krämpfe). Schließlich  kommt es zu einer Schrumpfung der Lunge und zur Abnahme des intrathorakalen Gasvolumens.

Ursachen
  • unbekannt (50%)
  • physikalische Schädigungen/Reizungen (chronische Alveolitis): strahlenbedingt, durch organischen Staub (exogen-allergisch)
  • Systemerkrankungen: rheumatische Arthritis, Kollagenosen, Vaskulitiden, Sarkoidose
  • Infektionen: Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten (Würmer)
  • Medikamente: Zytostatika, Nitrofuratoine, Goldpräparate
  • chronische Linksherzinsuffizienz
  • ARDS, rezidivierende Lungenembolien
Symptome Schleichender Beginn, schubweiser Verlauf:

  • pulmonal: Dyspnoe, Atmung oberflächlich rasch, trockener Reizhusten
  • später: Zyanose, pulmonale Hypertonie, Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel
Diagnostik Auskultation: spätinspiratorisches Knistern
Perkussion: Klopfschall normal, hoch stehendes Zwerchfell
Labor: Allergietest
Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Einlagerungen mit Zwerchfellhochstand, Honigwaben), CT, Lungenbiopsie, Bronchoskopie, Lungenfunktionsanalyse (restirktive Ventilationsstörung)

Differentialdiagnose Pneumonie, Tuberkulose, Sarkoidose, exogen-allergische Alveolitis, Karzinom

Komplikationen Pulmonaler Hypertonus, Cor pulmonale

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Schadstoffkarenz, Sauerstoffgabe, Infektprophylaxe
  • Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Kortikosteroide, Zytostatika
  • Operative Therapie: evtl. Lungentransplantation
Prognose Schlecht, v.a. Fibrosen mit unbekannter Ursache.

 

Merke
Eine Lungenfibrose wird nicht durch Rauchen ausgelöst.

gg