Lungenfibrose

Gruppe von Erkrankungen mit Zerstörung des Lungengewebes sowie Bindegewebsvermehrung; Endzustand einer interstitiellen Lungenerkrankung (Folge: restriktive Ventilationsstörung).

Pathogenese	Durch eine jahrelange Reizeinwirkungwird, über Gewebeschäden/ interstitieller Entzündung/gestörter Wundheilung, zusätzlich Bindegewebe ins Lungenparenchym eingebaut und dadurch die Alveolarstruktur der Lungen zerstört (Narbenbildung). Somit ist die Ausdehnung der Lunge eingeschränkt (restriktive Lungenerkrankung) und der Strömungswiderstand innerhalb des Atemweges erhöht (Schleim, Krämpfe). Schließlich kommt es zu einer Schrumpfung der Lunge und zur Abnahme des intrathorakalen Gasvolumens.
Ursachen	unbekannt (50%) physikalische Schädigungen/Reizungen (chronische Alveolitis): strahlenbedingt, durch organischen Staub (exogen-allergisch) Systemerkrankungen: rheumatische Arthritis, Kollagenosen, Vaskulitiden, Sarkoidose Infektionen: Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten (Würmer) Medikamente: Zytostatika, Nitrofuratoine, Goldpräparate chronische Linksherzinsuffizienz ARDS, rezidivierende Lungenembolien
Symptome	Schleichender Beginn, schubweiser Verlauf: pulmonal: Dyspnoe, Atmung oberflächlich rasch, trockener Reizhusten später: Zyanose, pulmonale Hypertonie, Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel
Diagnostik	Auskultation: spätinspiratorisches Knistern Perkussion: Klopfschall normal, hoch stehendes Zwerchfell Labor: Allergietest Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Einlagerungen mit Zwerchfellhochstand, Honigwaben), CT, Lungenbiopsie, Bronchoskopie, Lungenfunktionsanalyse (restirktive Ventilationsstörung)
Differentialdiagnose	Pneumonie, Tuberkulose, Sarkoidose, exogen-allergische Alveolitis, Karzinom
Komplikationen	Pulmonaler Hypertonus, Cor pulmonale
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Schadstoffkarenz, Sauerstoffgabe, Infektprophylaxe Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Kortikosteroide, Zytostatika Operative Therapie: evtl. Lungentransplantation
Prognose	Schlecht, v.a. Fibrosen mit unbekannter Ursache.

Merke

Eine Lungenfibrose wird nicht durch Rauchen ausgelöst.