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Lungenhypoplasie

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Lungenhypoplasie

Pulmonale Hypoplasie ist eine weitere Bezeichnung für die Lungenhypoplasie. Bei der Lungenhypoplasie handelt es sich um eine verkleinerte Lunge. Die Lungenflügel sind dabei noch nicht richtig ausgereift und viel zu klein für das Alter. Das Krankheitsbild kann sowohl alle beide Lungenflügel betreffen, wie auch nur einen. Vermindert ist dabei die Anzahl der Bronchiolen, der Alveolen und der Lungenarteriolen. Die Alveolen sind unreif, die Bronchien liegen dicht beieinander, die Media der Arteriolen ist verdickt. Es gibt hierbei milde Ausprägungen der Erkrankung mit fast ohne Beschwerden, bis hin zu ganz schweren Formen mit künstlicher Beatmung. Die Krankheit kann nicht geheilt werden. Zur Erleichterung der Symptome muss die Grunderkrankung behandelt werden.

Leitmerkmale: Atemnot bei Säuglingen
Definition Bei einer Lungenhypoplasie handelt es sich um eine mangelnde Entwicklung der fetalen Lunge

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Pulmonale Hypoplasie
Einteilung
  • primäre Lungenhypoplasie: von Geburt auf
  • sekundäre Lungenhypoplasie: durch Kompression der Lunge
Ursache
  • unklar
Risikofaktoren
  • Geburt: fetale Hypoxie, kongenitale Zwerchfellhernie, Zwerchfellagnesie, Oligohydramnion, Chylothorax, Hydrothorax, Plazentainsuffizienz
  • Thorax: Achondroplasie, Tumoren, Zwerchfellhochstand
  • neuromuskuläre Erkrankungen: Myasthenie, myotone Dystrophie
  • andere Erkrankungen: Meckel-Gruber-Syndrom, Frys-Syndrom, Pena-Shokeir-Syndrom, Meckel-Gruber-Syndrom, Neu-Laxova-Syndrom, Potter-Sequenz, Matthew-Wood-Syndrom
Symptome
  • Lunge: Atemnot, Tachypnoe
  • Allgemeinsymptome: Zyanose, Neigung zum Spannungspneumothorax und zum Barotrauma
Diagnose Anamnese: Klinik, Schwangerschaft
Apparative Diagnostik: Sonografie, Röntgen-Thorax, MRT

Differentialdiagnose
  • Poland-Syndrom
  • Scimitar-Syndrom
  • Swyer-James-Syndrom
Komplikationen
  • pulmonale Hypertonie mit Links-Rechts-Shunt
  • Pneumothorax
  • Lungenemphysem
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Ursachen

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