Lupus erythematodes (SLE)

Schmetterlingsflechte, Systemischer Lupus erythematodes, Schmetterlingserythem, Schmetterlingskrankheit sind weitere Bezeichnungen für den Lupus erythematodes. Als Lupus erythematodes bezeichnet man eine generalisierte, schwere, chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung mit Veränderungen an fast sämtlichen Organen: Haut, Gelenke, Nieren, Milz, Lunge, Herz. Davon betroffen sind vor allem Frauen ab 30 Jahre. Die Erkrankung verläuft meist in Schüben, wobei es zu langen Phasen kommen kann, in denen die Erkrankung nicht aktiv ist. Die Erkrankung wird in zwei Hauptformen unterteilt: in den systemischen Lupus erythematodes und in den kutanen Lupus erythematodes. Es kommt hierbei durch das Angreifen von Antikörpern auf das körpereigene Gewebe zu immer wieder auftretenden Entzündungen. Die Beschwerden die dabei auftreten hängen entscheidend vom Verlauf der Erkrankung ab.

Definition	Beim Lupus erythematodes handelt es sich um eine schubweise auftretende Autoimmunerkrankung, bei der es zu Symptomen auf der Haut und an anderen inneren Organen kommt
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Schmetterlingsflechte Systemischer Lupus erythematodes Schmetterlingserythem Schmetterlingskrankheit
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: ab dem 30. Lebensjahr
Einteilung	systemischer Lupus erythematodes: verläuft in schweren Schüben, außer der Haut sind auch die inneren Organe (Nieren, Lunge, Herz) davon betroffen kutaner (chronisch- diskoider) Lupus erythematodes: auf die Haut beschränkte Form (Kopf, Rumpf, Oberarme), gute Prognose akuter Lupus erythematodes: meist ist die Ursache hierfür eine Exposition gegenüber dem Sonnenlicht subakuter Lupus erythematodes: gekennzeichnet durch eine schubweise Aktivität chronischer Lupus erythematodes: langsam verlaufend, Unterformen sind Lupus erythematodes profundus/tumidus, diskoider Lupus erythematodes, Chiliblain Lupus erythematodes medikamentös induzierter Lupus erythematodes: durch Antihypertensiva, Antiarrhythmika, Antibiotika ausgelöst
Pathogenese	Durch Bildung von verschiedenen körpereigenen Antikörpern und Immunkomplexe (gegen die körpereigene Zellstruktur gerichtet) wird das Bindegewebe angegriffen, wodurch es zu Entzündungen/Veränderungen an verschiedenen Organen (Endothel/Serosa) im Körper kommt
Ursachen	unklar evtl. genetischer Disposition
Auslöser	häufig: nach starker UV-Bestrahlung (Sonne) oder Infekt (Virus Allgemein: Umweltfaktoren, Hormone, Nahrungsmittel Medikamente: Schmerzmittel, Schlafmittel, Antibiotika psychische Störungen: Stress
Symptome	Allgemeinsymptome: Prodromalstadium: Schwäche, hohes Fieber, Infekt-/Blutungsneigung Allgemeinsymptome: unklare Bauchbeschwerden (Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe), wechselnde Temperaturen (schubweise), Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Müdigkeit, Gewichtsabnahme Gelenke: Schmerzen in den kleinen Gelenken (Polyarthritis), polyartikulär-symmetrisch, Entzündungen, Luxationen Muskeln: Myositis, Myalgien, Muskelatrophien Haut: rot-violettes Schmetterlingserythem (Wangen, Nase), Sonnenunverträglichkeit der Haut (Gesicht, Oberarme, Stamm), Teleangiektasien, rote schuppige Knötchen, Schleimhaut-/ Hautulzera, nach Abheilung hypopigmentiert/ atrophisch, Atrophie, Haarausfall, Ekzeme Schleimhäute: Ulzerationen, Aphten renal: Nephritiden, Proteinurie, Niereninsuffizienz, (renale) Hypertonie, Glomerulonephritis neurologisch: Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Psychosen, Depression, Hirninfarkt, Meningitis, Parästhesien, Lähmungen kardial: Herzbeschwerden, Pleuritis mit/ohne Erguss, Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis pulmonal: Pneumonie, Atemstörungen, Fibrose, Pneumonie Blut: Anämie, Leuko-/Thrombozytopenie Gefäße: Thrombosen, Thrombozytopenie akutes Stadium: Schmetterlings-Ausschlag über der Nase und den Wangen generalisierte Lymphknotenschwellung kann innerhalb weniger Tage zum Tod führen (auch lange Latenzzeit)
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Medikamente Körperliche Untersuchung: Inspektion (Haut: Schmetterlingserythem, Photosensitivität, orale Ulzera), betroffene Organe Labor: Blut: Anämie, LE- Zellen, BSG erhöht, CRP erhöht, Gamma-Globuline erhöht, Alpha2-Globuline erhöht, Leukopenie erniedrigt, Thrombozytopenie erniedrigt, PTT erniedrigt, DNS-Antikörper, LE-Zellen, ANA-Antikörper, ds-DNA- Antikörper (Antikörper gegen Doppelstrang DNA), anti-SM-Antikörper (Antikörper gegen nukleares Glykoprotein) Urin: Erythrozyten, Eiweiß, Zucker, Proteinurie Apparative Diagnostik: Röntgen (Luxation der kleinen Gelenke), Sonographie (Milz, Lymphknoten), EKG, CT (Gefäß-/ZNS-Beteiligung?), MRT, Szintigraphie (Aktivität im Gelenksapparat), Lungenfunktionsdiagnostik, Nieren-/Hautbiopsie (Abklärung Befall)
Differentialdiagnose	maligne Lymphome systemische Infektionen Sepsis Lungenembolie Pleuritis
Komplikationen	Organversagen (Nieren) Herzinfarkt Herzklappenschäden Infektionen Arteriosklerose Thrombosen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Lichtschutzsalbe, steroidhaltige Externa, Psychotherapie, körperliche Anstrengung vermeiden Medikamentöse Therapie: Analgetika, symptomatisch (Arthritis), Weglassen der Medikamente die LE auslösen, Chloroquin, Immunsuppressiva, Glucokortikoide, Zytostatika, Antirheumatika, Antikoagulantien, Cyclophosphamid-Pulstherapie (monatliche Steroid-Stoßtherapie)
Prognose	Todesfälle durch Infektionen (50%), Blutung (30%), Urämie (10%), unter Behandlung meist normale Lebensdauer.
Bilder	https://www.tellmed.ch/show_image.php https://cdn.netdoktor.de/93/lupus-erythematodes-symptome-1-jpg_id_79818-e480be425010c1493b15799446853c.jpg