Lymphangioleiomyomatose

Bei der Lymphangioleiomyomatose handelt es sich um eine vererbte Krankheit, die vor allem die Lungen und das Mediastinum befällt. Es kommt hierbei zu einem vermehrten Wachstum der glatten Muskelzellen in den Lymphgefäßen und in den Bronchialwegen.  Es wird dabei die Zellwand und damit das ganze Gewebe zerstört. Es kommt zur Verlegung von Lymphgefäßen und zur Obstruktion der Bronchien und damit zu einer Verengung der Atemwege. Dadurch überbläht sich die Lunge, die Totalkapazität erhöht sich. Die Erkrankung schreitet immer weiter voran und führt zu einem chronischen Sauerstoffmangel. Man unterteilt die Erkrankung in zwei Formen. Trotz einiger gut Therapien kann die Erkrankung nicht zum Stillstand gebracht werden.

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