Krankheiten
Lymphogranulomatose

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Lymphgranulomatose

Hodgkin-Lymphom, sind weitere Bezeichnungen für die Lymphogranulomatose. Als Lymphogranulomatose bezeichnet man eine maligne, chronisch fortschreitende Erkrankung des lymphatischen Gewebes mit unterschiedlichen Ursachen, die meist unbekannt sind. Die Erkrankung befällt vor allem die Lymphknoten und die B-Lymphozyten. Sie geht von entarteten B-Lymphozyten aus (Hodgkin-Zellen, die sich vor allem im lymphatischen System aufhalten. Sie schließen sich zu Reed-Sternberg-Riesenzellen zusammen. Die Erkrankung beginnt mit schmerzlosen gummiartigen Lymphknotenschwellungen, die sich am Hals, der Achsel, der Leiste und im Mediastinum lokalisieren. Da sich im ganzen Körper Lymphgewebe befindet kann sich die Erkrankung über dem Lymphweg auf den ganzen Körper ausdehnen. Verlassen die Hodgkin-Zellen das Lymphsystem so setzen sie über den Blutweg Metastasen vor allem in der Lunge, der Leber, der Milz und im Knochenmark.

Leitmerkmale: schmerzlose Lymphknotenvergrößerung (Kopf/Hals), Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß
Definition Bei der Lymphogranulomatose handelt es sich um eine bösartige lymphatische Erkrankung

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Hodgkin
  • Hodgkin-Lymphom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • junge bis mittlere Männer: 30-40 Jahre
  • ältere Männer: um das 60. Lebensjahr
Einteilung
  • noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom: große Zellen mit gefaltetem Kern
  • klassische Hodgkin-Lyphom: Sternberg-Reed-Zellen
    • nodulär-sklerosierend (80%): Narben, knotige Infiltrate, v.a. junge Frauen
    • gemischtzellig (15%): viele verschiedene Zellen (Granulozyten, Plasmazellen), v.a. im Alter über 50 Jahre
    • lymphozytenreich (4%): vielekleine Lymphozyten (B- Lymphozyten dominieren), v.a. junge Männer
    • lymphozytenarm: wenige Lymphozyten, v.a. im Bauchraum, im Alter
Stadien
I Befall einer Lymphknoten-Region
II Befall von zwei oder mehreren Lymphknoten-Regionen auf der gleichen Zwerchfellseite
III Befall von zwei oder mehreren Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells
IV Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe (Leber, Knochenmark)
Zusatz A: keine B-Symptomatik
Zusatz B: mit B-Symptomatik
Pathogenese Durch eine unbekannte Ursache (meist) kommt es zu einer Bildung von malignen Zellen (v.a. B-Lymphozyten), die sich zuerst auf einen Lymphknoten beschränken und später über die Lymphe (viel später auch über das Blut) streuen. Zuerst werden die Lymphknoten im Hals-/Kopfbereich befallen, dann breitet sich die Erkrankung über die Lymphe und das Blut im ganzen Körper aus und befällt schließlich die Organe

Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • Viruserkrankungen: v.a. Epstein-Barr-Virus, HIV-Virus
  • Umweltgifte: Chemikalien
  • genetische Faktoren
Symptome
  • B-Symptomatik: Fieber (Pel-Ebstein-Fieber: wellenförmiger Verlauf mit fieberfreien Intervallen (über 38 Grad C), Fieberanstieg v.a. am Abend; Gewichtsverlust, Nachtschweiß, schnelle Müdigkeit, Leistungsabfall
  • Lymphknoten: schmerzlose Vergrößerungen (v.a. Halsbereich, Achsel, Leistenregion, Mediastinum), gummiartig, gut verschiebbar, zu Paketen verwachsen, Lymphknotenschmerzen nach Alkoholkonsum (20%)
  • Allgemeinsymptome: Infektanfälligkeit (Pilze, Herpes Zoster), Leber-/ Milzvergrößerung
  • mediastinal: Einflussstauung mit Halsschwellung (Stokes-Kragen), Dyspnoe, Reizhusten, retrosternaler Druckschmerz
  • dermal: Bronzefärbung,Juckreiz, Erythem, Urtikaria
  • bei Rückenmarksbefall: Rückenschmerzen, Beinschwäche
  • Spätsymptome bei Befall der:
    • mediastinale Lymphknoten: Horner-Syndrom, Dyspnoe, Stridor
    • inguinale Lymphknoten: periphere Ödeme
    • mesenteriale Lymphknoten: Malabsorption
    • abdominale Lymphknoten: Cholestase, Harnstau, Oberbauchschmerzen
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Palpation aller tastbaren Lymphknoten, evtl. gestaute Halsvenen, Leber-/Milzgröße, Auskultation: Tachykardie
Labor: Blutbild (Granulozytose), Differentialblutbild (Lymphozytopenie), Erythrozyten erniedrigt (Tumoranämie), geringe Leukozytose, BSG erhöht, LDH erhöht, AP erhöht, Gamma- GT erhöht, Serumeisen erniedrigt, Ferritin erhöht, Leber-/ Nierenwerte erhöht, Schilddrüsenwerte
Apparative Diagnostik: Sonographie (Abdomen, Lymphknoten), Lymphknotenpunktionen (Sternberg-Reed-Riesenzellen, Hodgkin-Zellen), Rö-Thorax, CT-Thorax und -Abdomen, Knochenmarkbiopsie, Tumorstaging (Ausbreitung), Lungenfunktionsprüfung, evtl. Knochenmarksszintigrafie, evtl. Leberbiopsie, evtl. EKG

Differentialdiagnose
  • Tumoren: Non-Hodgkin-Lymphome, Metastasen, Leukämie, Thymome, Neurinome, Schilddrüsenkarzinome
  • Infektionen: Röteln, Toxoplasmose, Mononukleose, Tuberkulose, Leptospirose, Listeriose, HIV-Infektion
  • pulmonal: Sarkoidose, Tbc, Bronchialkarzinom
  • Autoimmunerkrankungen: Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom
  • Allgemein: nekrotisierende Lymphadenitis
Komplikationen
  • Gefäßkompressionen
  • Infektneigung
  • Rezidive
  • Metastasenbildung: Leber, Lunge, Knochenmark
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: nach den Symptomen, Psyche, Sport, Bewegung
  • Naturheilkundliche Therapie: Thymus-/Mistelpräparate, Stärkung des Immunsystems, Entgiftungstherapie
  • Ernährungstherapie: Vitamin C, E, Selen, Zink, Magnesium
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie nach speziellen Therapieprotokollen, Antiemetika, Histaminrezeptoren-Blocker, Transfusionen (Erythrozyten, Thrombozyten)
  • Operative Therapie: Strahlenbehandlung, Resektion der befallenen Lymphknoten, Knochenmark- oder Stammzelltransplantation, Knochenmarkstransplantation
Prognose Unbehandelt tödlich, unter Therapie Heilung in 50% bis 90%, abhängig vom Stadium.

ff