Lynch-Syndrom

Hereditäres nicht-Polyposis-assoziiertes kolorektales Karzinom, HNPCC, familiäres Krebssyndrom sind weitere Bezeichnungen für das Lynch-Syndrom. Unter dem Begriff Lynch-Syndrom benennt man eine seltene vererbte Erkrankung, die ein hohes Risiko in sich birgt an einem kolorektalen Karzinom zu erkranken. Die Tumore beschränken sich nur auf den Dickdarm, es können auch sehr viel andere Organe von Tumoren befallen ein. Es handelt sich hierbei um die häufigste genetische Tumorerkrankung des Dickdarms. Bei einer familiären Belastung mit dem Syndrom sollte ab dem 25. Lebensjahr jedes Jahr eine Koloskopie durchgeführt werden. Bei Frauen dazu noch eine gynäkologische Untersuchung der weiblichen Geschlechtsorgane.

Definition	Beim Lynch-Syndrom handelt es sich um einen vererbbaren Tumor des Kolons und Rektums
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Hereditäres nicht-Polyposis-assoziiertes kolorektales Karzinom Familiäres Krebssyndrom HNPCC
Amsterdam-II-Kriterien	Dienst als Anamnese-Leitfaden: mindestens drei Familienmitglieder mit gesicherten kolorektalen Karzinomen Auftreten der Erkrankung bei mindestens 2 aufeinander folgenden Generationen ein betroffenes Familienmitglied ist mit den anderen beiden erstgradig verwandt Auftreten der Erkrankung bei mindestens einem Verwandtenvor dem 50. Lebensjahr eine familiäre adenomatöse Polyposis ist ausgeschlossen
Revidierende Bethesda-Kriterien	Kommen zum Einsatz, wenn nicht alle Amsterdam-II-Kriterien erfüllt sind: gesichertes kolorektales Karzinom vor dem 50. Lebensjahr Syndrome oder metachrone HNPCC-assoziierte Tumoren kolorektales Karzinom mit MSI-H-Histologie (lymphozytäre Infiltration, muzinöse/siegelringartige Differenzierung bzw. medulläres Wachstum) vor dem 60. Lebensjahr kolorektales Karzinom (altersabhängig) + ein erstgradiger Verwandter mit kolorektalem Karzinom oder HNPCC-assoziiertem Tumor vor dem 50. Lebensjahr kolorektales Karzinom (altersabhängig) + mindestens zwei Verwandte 1. Oder 2. Grades mit kolorektalem Karzinom oder HNPCC-assoziiertem Tumor (altersunabhängig)
Ursachen	Vererbung: autosomal- dominant (MSH1-Gen, MSH2- Gen, MSH6-Gen, PMS2-Gen)
Symptome	Tumore: gehäuft auftretend, schon in jungen Jahren, vor allem kolorektale Karzinome weitere Tumore: Magen, Gallengang, Pankreas, Urothelkarzinom, Endometrium, Ovarialkarzinom, Hirn, Haut
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: je nach Tumor Labor: Genanalyse Apparative Diagnostik: je nach Tumor
Therapie	Medikamentöse Therapie: Chemotherapie Operative Therapie: Tumorentfernung