Lysosomale Speicherkrankheit

Unter dem Begriff lysosomale Speicherkrankheit werden mehrere Stoffwechselerkrankungen zusammengefasst, die alle eine Ursache haben, eine fehlerhafte oder unzureichende Funktion der Lysosome. Es gibt mittlerweile ca. 45 Krankheiten, die unter diesen Begriff vereint werden. Bei den Lysosomen handelt es sich um Zellorganelle, die für die Metabolisierung von körperfremden und vom Körper nicht mehr benötigten Substanzen (Lipide, Polysaccharide, Proteine, Nukleinsäuren usw.) zuständig sind. Unterstützt werden die Lysosome dabei von verschiedenen Enzymen (Proteasen, Lipasen, Nukleasen). Bei einer minderwertigen Funktion der Lysosome und deren Enzyme kommt es zur Anhäufung dieser körperfeindlichen Stoffe zuerst in den Zellen und später auch im Extrazellulärraum. Die Auswirkungen auf den Körper sind sehr vielseitig.

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