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Maligne Hyperthermie

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Maligne Hyperthermie

Maligne Hyperpyrexie, Narkose-Hyperthermie-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die maligne Hyperthermie. Als maligne Hyperthermie bezeichnet man eine Störung des Calciumstoffwechsels des Muskels mit gleichzeitigem sprunghaftem Ansteigen der Körpertemperatur. Es entsteht daraus ein lebensbedrohlicher Zustand für den menschlichen Körper. Durch Vererbung kommt es zu einer Störung der Transportvorgänge des Calciums innerhalb des Sarkoplasmas. Wenn den davon Betroffenen Inhalationsnarkotika oder auch depolarisierende Muskelrelaxantien injiziert werden kommt es zu einer massiven Freisetzung von Calcium. Dies hat zur Folge, dass sich die Skelettmuskulatur stark zusammenzieht und die Körpertemperatur steil nach oben sich bewegt. Betroffen davon ist also nur die Skelettmuskulatur. Die Erkrankung kommt vor allem bei jungen Männern vor. Meist hatten diese schon Narkosen gehabt, die aber im Verlauf unauffällig waren. Die Behandlung muss so schnell wie möglich durchgeführt werden, da es sonst zum Tod kommt. Die erste Maßnahme dabei ist eine weitere Zufuhr der auslösenden Narkosemittel zu unterbinden.


Leitmerkmale: Muskelsteifheit, hohe Körpertemperatur, Herzrhythmusstörungen bei einer Narkose
Definition Bei der malignen Hyperthermie handelt es sich um eine lebensgefährliche Störung der Funktion der Skelettmuskulatur während einer Narkose

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Maligne Hyperpyrexie
  • Narkose-Hyperthermie-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: um das 18.Lebensjahr herum
Auslöser
  • fast alle in der Anästhesie verwendeten Substanzen können eine maligne Hyperthermie auslösen
  • besonders jedoch Succinylcholin und Narkosegase
  • Stress
Sichere Medikamente
  • Benzodiazepine, Barbiturate, Propofol, Opioide, Ketamin, Atracurium, Vecuronium, Pancuronium, Atropin, Neostigmin
  • Ester- und Amidlokalanästhetika
Ursachen
  • Vererbung: autosomal dominant (Störung der Kalziumtransportvorgänge)
Risikopersonen
  • Patienten mit Kyphose /Lordose
  • familiäre Häufung (v.a. Kinder unter 25 Jahre)
  • Patienten bei denen spontane Muskelkrämpfe auftreten
  • Patienten, die Fieber nach Stress und Aufregung entwickeln
Symptome
  • Rigor: Masseterspasmus (kein Öffnen des Kiefers mehr möglich)
  • Temperatur: krisenhafter Temperaturanstieg bis 42 Grad C (kann aber auch erst postop. auftreten)
  • Atmung: abnormale Erwärmung/Verfärbung des Atemkalkes, Zyanose, Hypoxie, Tachykardie bei spontan atmenden Patienten, sprunghafter Anstieg des pCO2 (Hyperkapnie)
  • Kreislauf: instabil, Tachykardie, Herzrhythmusstörungen
  • Urin: Myoglobinurie, Nierenversagen
  • sonstiges: Schwitzen, Krampfanfälle
Diagnose Anamnese: Klinik, Narkose
Labor: Blutgase (gemischt respiratorisch- metabolische Azidose), Kalium (Hyperkaliämie), Calcium, GOT, GPT, CKMB erhöht, Transaminasen, Laktat, Myoglobin, pathologische Gerinnung
Komplikationen
  • Kreislaufversagen
  • Nierenversagen
  • Crush-Syndrom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: sofortige Beendigung der Intubationsnarkose, Narkose (ohne Inhalationsnarkotika: TIVA) fortführen, dazu Opiate, Relaxierung, Operation so rasch wie möglich beenden, Überwachung (Temperatur, arterieller Blutdruck, pCO2, Magensonde, ZVK, Ausscheidung), neues Narkosegerät, Austausch des CO2- Absorbers (Atemkalk), physikalische Kühlung (v.a. Axilla, Leisten, über Magensonde [Eiswasser], gekühlte Infusionen, Wadenwickel, Alkoholverdunstung), Verlegung auf IPE, Ausweis für Patienten über seine Krankheit
  • Beatmung: AMV um das 2- 3fache erhöhen, 100 % O2 im halboffenen System (pCO2 soll bei 5 Voll% liegen), => am besten TIVA
  • Medikamentöse Therapie: Dantrolen (1-2,5 bis 10 mg/kg KG pro Tag => die Halbwertszeit ist 5 Stunden, nach diesen können die Symptome von neuem beginnen)
  • weitere Medikamente:
    • Ausgleich der Azidose (1mmol/ kg KG NaHCO3)
    • Antiarrhythmika (ISOPTIN®, Betablocker)
    • Infusionen nach ZVD- Kontrolle (gekühlt)
    • bei Hyperkaliämie: Glucose- Insulin- Dauerinfusion (100ml Glucose 50 % + 24 IE Altinsulin)
    • Heparinisierung
    • Cortison