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McCune-Albright-Syndrom

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McCune-Albright-Syndrom

Polyostotische fibröse Dysplasie, Osteodystrophia fibrosa; Sonderform der fibrösen Dysplasie mit endokrinen Störungen, v.a. Frauen sind davon betroffen.

Leitmerkmale: Café-au-lait-Flecken, fibröse Knochendysplasie, Pubertas praecox

Ursachen

  • Mutation des Chromosoms 20

Symptome

  • Café-au-lait-Flecken
  • fibröse Knochendyspasie: Minderwuchs, Akromegalie, Knochenverbreiterungen
  • Pubertas praecox
  • Allgemeinsymptome: Hinken, Knochenschmerzen, Frakturen, Hyperthyreose, Morbus Cushing

Diagnose

Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Röntgen, Biopsie

Differentialdiagnose

Neurofibromatose, Fibrome, Knochenzysten

Therapie

  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Operative Therapie: Kürettage (Knochen), Spongiosaplastik