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Mediastinalfibrose

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Mediastinalfibrose

Bei der Mediastinalfibrose handelt es sich um eine chronische Vermehrung von Bindegewebe innerhalb des Mediastinums. Durch die fibrotische Einengung der Lymphgefäße kommt es zu einem Abfließen von eiweißhaltiger Lymphflüssigkeit in die Umgebung der Lymphgefäße. Dies führt zu ständigen Entzündungen, die eine Gefäßvermehrung hervorrufen.


Leitmerkmale: je nach betroffener Region
Definition Als Mediastinalfibrose handelt es sich um eine fibrotische Verengung von Lymphgefäßen innerhalb des Mediastinums

Pathogenese Durch verschiedene Ursachen wird im Mediastinum vermehrt Bindegewebe gebildet. Dies führt dazu, dass die Lymphe nicht mehr richtig ablaufen kann und Lymphflüssigkeit ins Gewebe übertritt und dieses anschließend dadurch verhärtet. Durch ständige Entzündungen kommt es zur Narbenbildung, wodurch die Vena cava superior, Trachea und Speiseröhre stenosiert

Ursachen
  • unklar
Risikofaktoren
  • Sarkoidose
  • Aspergillose
  • Tuberkulose
  • Nokardiose
  • Tumoren
Symptome Meist keine Symptome:
  • Atewmsystem: Husten, Fieber, Dyspnoe
  • Gefäße: obere Einflussstauung
  • Verdauungstrakt: Dysphagie, Regurgitation (Wiederhochbringen) der Nahrung
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Lungenfunktionsdiagnostik, Röntgen-Thorax, CT, Mediastinoskopie (Biopsie)
Differentialdiagnose
  • Mediastinaltumor
Komplikationen
  • Bronchiektasen
  • Pneumonie
  • Stenose der Vena cava superior/Ösophagus
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung
  • Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva
  • Operative Therapie: evtl. Stents