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MEN-Syndrom

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MEN-Syndrom

Multiple endokrine Neoplasie ist eine weitere Bezeichnung für das MEN-Syndrom. Die MEN-Syndromein Sammelbegriff für erbliche Tumorerkrankungen mit Wucherung der endokrinen Drüsen. Die Tumore entstehen in einem sehr jungen Lebensalter und es sind mehrere Organe davon betroffen. Die Tumore zeigen dazu ein sehr aggressives Wachstum.


Leitmerkmale: mehrere Organtumore im Jugendalter
Definition Bei der MEN-Syndromhandelt es sich um einen Überbegriff für verschiedene Tumorerkrankungen, die eine krebsartige Wucherung der endokrinen Drüsen nach sich führt

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Multiple endokrine Neoplasie
Einteilung
  • MEN Typ 1 (Wermer-Syndrom):
    • Ursachen: Funktionsverlust des MEN1-Gens auf Chromosom 11 (Genort q13)
    • betroffene Organe: Nebenschilddrüsen (Hyperparathyreoidismus), Pankreas (Insulinom, Gastrinom), Hypophyse (Akromegalie), Nebennierenadenome, Lipome
  • MEN Typ 2:
    • Ursachen: Mutation des RET-Protoonkogens auf Chromosom 10 (Genort q11.2)
  • MEN Typ 2A (Sipple-Syndrom): betroffen sind Schilddrüse (Karzinom), Nebennierenmark (Phäochromozytom), Nebenschilddrüse (Hyperplasie)
  • MEN 2B (William-Pollock-Syndrom, Gorlin-Vickers-Syndrom): betroffen ist der Verdauungstrakt
  • MEN Typ 3:
  • MEN Typ 3A: Morbus Recklinghausen, Phäochromozytom, Duodenumkarzinom, Karzinoide des Duodenums
  • MEN Typ 3B: Phäochromozytom, Morbus Hippel-Lindau
  • MEN Typ 3c: Hyperparathyreoidismus, Schilddrüsenkarzinom
  • MEN Typ 4: Hypophysenadenome, Hyperparathyreoidismus, Angiomyolipome
Ursachen
  • Vererbung: autosomal dominant (Chromosom 10/11)
Symptome
  • je nach betroffenen Organen
Diagnose Je nach betroffenen Organen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: je nach Symptomen
  • Operative Therapie: Tumorentfernung