Morbus Adamantiades-Behçet

Behcet-Syndrom; schubweise rheumatische Erkrankung der Schleimhaut/Haut (v.a. Augen, gelenke, Muskulatur); v.a. Männer aus Südostasien (ab 30. Lebensjahr)

Einteilung	mukokutan: auf die Haut beschränkt arthralgisch: Gelenksentzündungen an Ellbogen, Knie, Sprunggelenke okuloneural: Blutungen/Entzündungen am Auge, Katarakt, Sprachstörung, Lähmung, Tremor
Pathogenese	Durch unbekannte Ursachen kommt es zu einer Vaskulitis der Kapillaren und Venen der Schleimhäute/Haut/Augen, die sich weiter über den ganzen Körper ausbreitet.
Ursachen	unklar evtl. erblich, bakterielle/virale Erkrankungen
Symptome	Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen dermal: rezidivierende Aphthen (Mund, Genitale), Hautrötungen, Knotenbildung, Ulzera (liegen gegenüber oder in Gruppen, v.a. in Mundhöhle, Rachen, Vulva, Vagina, Skrotum) Augen: Iritis, Keratitis, Eiteransammlungen in der vorderen Augenkammer, Konjunktivitis, Nervenentzündung des N. opticus, verschwommenes Sehen, Lichtscheu Gelenke: Entzündungen (v.a. große Gelenke), Schmerzen vasal: Gefäßverschlüsse (arteriell, venös), Thrombophlebien kardial: Herzklappenvitien enteral: Ulcus duodeni, intestinale Blutungen (blutiger Durchfall) renal: Epididymitis nerval: Meningoenzephalitis (Hirnstamm, Ganglien), spastische Paresen, Hirnvenenthrombosen Leistenlymphknoten geschwollen
Diagnose	Anamnese: bei kleinen Verletzungen kommt es zur Rötung/Blasenbildung der Haut Labor: BSG↑, Entzündungszeichen Test: Pathergie-Test: i.c. wird 0,1 ml 0,9% NaCl-Lösung injiziert, worauf sich eine Quaddel mit rotem Hof entwickelt Apparative Diagnostik: MRT, Endoskopie
Differentialdiagnose	Multiple Sklerose, Lupus erythematodes, Wegnerische Granulomatose, Sarkoidose, Borreliose, Hirntumoren
Komplikationen	Glomerulonephritis, Pleuritis, Perikarditis
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Mundsalben, Augentropfen Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva, Antiphlogistika
Prognose	Immer wiederkehrende Rezidive, die zum Verlust der Sprache und zu bleibenden Lähmungen führen können.