Morbus Adamantiades-Behçet

Behcet-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für den Morbus Adamantiades-Behçet. Der Morbus Adamantiades-Behçet ist eine rheumatische Gefäßerkrankung der Schleimhaut und der Haut. Dabei greift die körpereigene Abwehr die Blutgefäße an, die sich daraufhin entzünden (Vaskulitis). Es kommt somit zu rezidivierenden schmerzhaften Aphthen in der Mundhöhle, die einen scharfen, geröteten und erhöhten Rand aufweisen, zu Ulzerationen im Genitalbereich und zu schweren Augenentzündungen. Die Erkrankung verläuft in Schüben mit sehr unterschiedlich langen symptomlosen Intervallen. Es dauert oft sehr lange bis die Erkrankung diagnostiziert wird, da sie sehr viele Symptome aufweist. Meist erkranken Männer aus Südostasien (Türkei) ab 30. Lebensjahr.

Definition	Bei einem Morbus Adamantiades-Behçet handelt es sich um eine Erkrankung bei der sich die Gefäße immer wieder entzünden
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Behcet-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: aus Südostasien ab 30. Lebensjahr
Einteilung	mukokutan: auf die Haut beschränkt arthralgisch: Gelenksentzündungen an Ellbogen, Knie, Sprunggelenke okuloneural: Blutungen/Entzündungen am Auge, Katarakt, Sprachstörung, Lähmung, Tremor
Pathogenese	Durch unbekannte Ursachen kommt es zu einer Vaskulitis der Kapillaren und Venen der Schleimhäute/Haut/Augen, die sich weiter über den ganzen Körper ausbreitet
Ursachen	unklar evtl. erblich, bakterielle/virale Erkrankungen
Symptome	Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, Leistenlymphknoten geschwollen Haut: rezidivierende Aphthen (Mund, Genitale), Hautrötungen, Knotenbildung, Ulzera (liegen gegenüber oder in Gruppen, v.a. in Mundhöhle, Rachen, Vulva, Vagina, Skrotum) Augen: Iritis, Keratitis, Eiteransammlungen in der vorderen Augenkammer, Konjunktivitis, Nervenentzündung des Nervus opticus, verschwommenes Sehen, Lichtscheu Gelenke: Entzündungen (v.a. große Gelenke), Schmerzen Gefäße: Gefäßverschlüsse (arteriell, venös), Thrombophlebien Herz: Herzklappenvitien Verdauungstrakt: Ulcus duodeni, intestinale Blutungen (blutiger Durchfall) Harnsystem: Epididymitis Nervensystem: Meningoenzephalitis (Hirnstamm, Ganglien), spastische Paresen, Hirnvenenthrombosen
Diagnose	Anamnese: bei kleinen Verletzungen kommt es zur Rötung/Blasenbildung der Haut Labor: BSG erhöht, Entzündungszeichen Test: Pathergie-Test: i.c. wird 0,1 ml 0,9% NaCl-Lösung injiziert, worauf sich eine Quaddel mit rotem Hof entwickelt Apparative Diagnostik: MRT, Endoskopie
Differentialdiagnose	Spondylarthritis rezidivierende Polychondritis Multiple Sklerose Lupus erythematodes Wegnerische Granulomatose Takayasu-Arthritis Sarkoidose Borreliose Hirntumoren
Komplikationen	Glomerulonephritis Pleuritis Perikarditis Hämatothorax Meningitiden
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Mundsalben, Augentropfen Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva, Antiphlogistika
Prognose	Immer wiederkehrende Rezidive, die zum Verlust der Sprache und zu bleibenden Lähmungen führen können.