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Morbus Addison

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Morbus Addison

Primäre Nebeniereninsuffizienz: meist aufgrund von einer Nebennierenrindeninsuffizienz (Unterfunktion der Nebennierenrinde) kommt es zu einer verminderten/fehlenden Produktion von deren Hormon; führt zur Hypokaliämie.

Leitmerkmale: Hypotonie, Hyperpigmentierung (Bronzehaut, nur bei primärer NNR- Insuffizienz), rasche Ermüdbarkeit, Gewichtsabnahme
Pathogenese Durch Zerstörung der Nebennierenrinde kommt es zu einer verringerten Produktion an Kortisol und Aldosteron und damit zu Störungen im Blutzucker (Glukose↓)- und Mineralstoffhaushalt (Kalium↑).

Ursachen
  • primäre Ursachen (M. Addison):
    • ACTH-Mangel aufgrund einer NNR-Insuffizienz (durch Zerstörung bei Karzinom, Tbc, angeborene Fehlbildung)
    • Entzündungen: Tbc, Zytomegalie (AIDS), Waterhouse-Fridrichsen-Syndrom, Meningokokkenmeningitis
    • Autoimmun: Hashimoto, Typ-I-Diabetes
    • Trauma, Infektionen
  • sekundäre Ursachen:
    • ACTH-Mangel aufgrund von einer Hypophyseninsuffizienz
    • Langzeitglucokortikoid-Behandlung (schnelles Absetzen), Diabetes mellitus
Symptome Meistschleichende Ausbildung der NNR-Insuffizienz:

  • Allgemeinsymptome: Hyperventilation, Bewusstseinseintrübung bis Koma
  • kardial/vasal: Hypotonie, Tachykardie, Herzrhythmusstörungen
  • Aldosteronmangel:
  • Hyperkaliämie: Eigenreflexe gesteigert, Krämpfe, Diarrhoe, Übererregbarkeit, Lähmungen
  • Hyponatriämie: Salzhunger, Hypovolämie
  • Exsikkose, (orthostatische) Hypotonie (Hypovolämie), Schwindel
  • Hypokortisolismus:
  • Hypoglykämie: Zittern, Heißhunger, Sehstörungen
  • gastrointestinale Beschwerden: Übelkeit, Erbrechen
  • Androgenmangel: schlappe Muskulatur, Gewichtsverlust, Schwäche, rasche Ermüdbarkeit, Verlust der Sekundärbehaarung der Frau, Zyklusstörungen, Libidoverlust
  • Hyperpigmentierung: Bronzehaut (kompensatorische Überproduktion der Hypophyse führt auch zur vermehrten MSH (Melanozyten-stimulierenden- Hormon) -Ausschüttung: Melaninproduktion erhöht
Diagnose Labor: Natrium ↓, Kortisol ↓, Aldosteron ↓, Blutzucker ↓, Kalium↑, HK ↑, Harnstoff ↑, Testosteron↓, Eosinophilie
Apparative Diagnostik: CT (Tumorausschluss)

Differentialdiagnose
  • Stoffwechsel: Hyperthyreose, M. Cushing, Hypoglykämie
  • enteral/renal: Leber-/Herzkrankheiten, akutes Abdomen, Niereninsuffizienz
  • allgemein: Hauterkrankungen, Infektionskrankheiten, Hyperkalziämie, Myopathie
Komplikationen Addison-Krise, Schock

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung, Psychotherapie
  • Medikamentöse Therapie: langjährige Substitution der fehlenden Hormone, Hydrocortison
  • Operative Therapie: Tumorenentfernung
Sonderform:
Addison-Krise
  • Auslöser: außergewöhnliche Belastungen (Infekte, Durchfall, Trauma, Operation)
  • Symptome: Exsikkose, Hypoglykämie, Unruhe, Heißhunger, Durchfall, Erbrechen, Fieber, verminderte Harnausscheidung, Bewusstseinseintrübung bis Schock, Hypotonie
  • Therapie (NOTFALL): Einweisung ins Krankenhaus

 

Notfall

Addison-Krise:

  • Anruf: Notarzt
  • Allgemeinmaßnahmen: Patienten beruhigen, beengte Kleidung entfernen, Patient zudecken
  • Lagerung: erhöhter Oberkörper, bei Bewusstlosigkeit stabile Seitenlage
  • Vitalzeichenkontrolle: engmaschig
  • Reanimation: wenn nötig
  • Zusatzmaßnahmen: Sauerstoffgabe, i.v.- Zugang, evtl. Schockbehandlung
  • Medikamente: Flüssigkeitszufuhr (physiologische Kochsalzlösung)
Merke
M. Addison wird nicht durch einen Mangel an STH, Somatostatin oder MSH ausgelöst

Merke
Die Addison-Krise ist ein Notfall:

Symptome: es kommt plötzlich zum akuten Abdomen bis hin zu Schock/Koma. Auslöser können sein: außergewöhnliche Belastungen (Infekte, Durchfall, Trauma, Operation), dabei kommt es zu rascher Exsikkose, Hypotonie, Unruhe, Heißhunger und Bewusstseinseintrübung.

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