Zurück zur alphabetischen Auswahl
Morbus Batten
Neuronale Ceroid-Lipofuszinose, Morbus Stengel sind weitere Bezeichnungen für denMorbus Batten. Der Morbus Batten ist eine vererbte Hirnerkrankung mit Ablagerungen von Ceroid-Lipofuszin in den Organen (vor allem in den Nervenzellen). Sie beginnt zwischen dem 1. und dem 8. Lebensjahr. Von der Erkrankung gibt es bis jetzt bekannte 10 verschiedene Formen. Diese unterscheiden sich durch das Alter, in dem die Erkrankung ausbricht.
Leitmerkmale: fortschreitender geistiger Abbau, Epilepsie, Sehverlust
Definition | Beim Morbus Batten handelt es sich um eine seltene, vererbt und bislang noch unheilbare Stoffwechselerkrankung |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
|
Vorkommen (vor allem) |
|
Einteilung |
|
Pathogenese | Durch Genmutation kommt es zu einer Einlagerung von Ceroid-Lipofuszin (Fette und Proteine, die nicht mehr abgebaut werden können) in den Zellen (Neuronen, Skelettmuskulatur, Lymphozyten). Dies führt zum Absterben der Zellen |
Ursachen |
|
Symptome |
|
Diagnose | Anamnese: Symptome, Verlust bereits erworbener Fähigkeiten Körperliche Untersuchung: Augen Apparative Diagnostik: Hautbiopsie, EEG (Kurvenabflachung), Augenuntersuchung, CT, MRT |
Differentialdiagnose |
|
Komplikationen |
|
Therapie | Keine Heilung, die Erkrankung schreitet sehr schnell vorwärts:
|