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Morbus Best
Best-Krankheit, vitelliforme Makuladegeneration; autosomal-dominat vererbte Erkrankung der Netzhaut des Auges, Beginn in den ersten beiden Lebensjahrzehnte.
Leitmerkmale: Makuladegeneration zwischen 10. und 20. Lebensjahr
Pathogenese | Durch einen Chromosomendefekt am Chromosom 11 kommt zu einem Abbau der Sehorgane am Gelben Fleck. Der Abbau breitet sich mit der Zeit immer weiter aus. |
Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Familiengeschichte Labor: Genuntersuchungen Apparative Diagnostik: Augenhintergrundspiegelung, Fluoreszenzangiographie, Elektrookulogramm |
Komplikationen | Sehverlust |
Therapie |
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gg