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Morbus Best

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Morbus Best

Best-Krankheit, vitelliforme Makuladegeneration; autosomal-dominat vererbte Erkrankung der Netzhaut des Auges, Beginn in den ersten beiden Lebensjahrzehnte.

Leitmerkmale: Makuladegeneration  zwischen 10. und 20. Lebensjahr
Pathogenese Durch einen Chromosomendefekt am Chromosom 11 kommt zu einem Abbau der Sehorgane am Gelben Fleck. Der Abbau breitet sich mit der Zeit immer weiter aus.

Ursachen
  • Vererbung (Chromosom 11)
Symptome
  • Makuladegeneration
  • Sehen: zuerst keine Einschränkungen, später Blendungsempfindlichkeit, Störungen der Farbwahrnehmung, Sehverlust
Diagnose Anamnese: Klinik, Familiengeschichte
Labor: Genuntersuchungen
Apparative Diagnostik: Augenhintergrundspiegelung, Fluoreszenzangiographie, Elektrookulogramm

Komplikationen Sehverlust

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Sehhilfen, Sonnenbrille
  • Ernährungstherapie: Vitamin A, viel grünes Gemüse

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