Morbus Byler

Haut: quälender Juckreiz, Ikterus
Allgemeinsymptome: Minderwuchs, Durchfälle
hepar: Lebervergrößerung, helle Stühle, bis Leberzirrhose

Progressive familiäre intrahepatische Cholestase; vererbte Lebererkrankung mit Gallestau in der Leber.

Pathogenese	Durch Vererbung kommt es zu einer Gallenstauung in den Gallenwegen der Leber. Die führt zu einer Vergiftung der Leberzellen
Ursachen	Vererbung (Gendefekte der Leberproteine)
Symptome	Haut: quälender Juckreiz, Ikterus Allgemeinsymptome: Minderwuchs, Durchfälle hepar: Lebervergrößerung, helle Stühle, bis Leberzirrhose
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: GOT, GPT, Gallensäuren erhöht Apparative Diagnostik: Leberbiopsie
Komplikationen	Pfortaderhochdruck, Ösophagusvarizen, Lebertumor
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Symptombehandlung Ernährungstherapie: fettlösliche Vitamine Medikamentöse Therapie: Antihistaminika Operative Therapie: Ileum-Bypass, Lebertransplantation