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Morbus Darier

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Morbus Darier

Dyskeratosis follicularis; autosomal dominant vererbte in Schüben verlaufende Hauterkrankung mit Verhornungsstörungen, v.a. bei Jugendlichen.

Leitmerkmale: Papeln im Jugendalter
Pathogenese Durch Vererbung kommt es zu mangelhafter Verteilung von Kalzium im Zytoplasma der Keratinozyten der Haut. Diese können sich nicht mehr mit den anderen Zellen verbinden und sterben ab.

Ursachen
  • Vererbung (Chromosom 12)
Symptome Verschlimmerung der Symptome durch Reizung/Schwitzen/Schlafmangel/Stress/ Alkoholgenuss/Sonnenbaden:

  • Papeln: rötlich-bräunlich, stecknadelkopf groß, schuppig, krustig, fließen ineinander, v.a. am After, Axillarlinie, Gesichtsmitte und behaartem Kopf
  • Zehen-/Fingerballen: punktförmige Unterbrechungen
  • Schleimhäute: weiße Papeln
  • Nägel: Rillen
  • Allgemeinsymptome: Juckreiz, unangenehmer Körpergeruch
Diagnose Anamnese: Klinik, Vergrößerung/Vergröberung der Epidermis, Verbreiterung der Stachelzellschicht (Stratum spinosum), starke Verhornung des Plattenepithels, Familienanamnese
Apparative Diagnostik: Röntgen

Differentialdiagnose Seborrhoisches Ekzem, Morbus Hailey-Hailey, Warzen

Komplikationen Superinfektion

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Zinksalben, Salben mit hohem Wassergehalt, Vermeiden von Sonnenlicht
  • Medikamentöse Therapie:  Kortikosteroide, Antibiotika, Vitamin A
  • Operative Therapie: Laserbehandlung
Bilder

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