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Morbus Dubowitz

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Morbus Dubowitz

Dubowitz-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für den Morbus Dubowitz. Der Morbus Dubowitz ist eine autosomal-rezessive Erkrankung mit geistiger und körperlicher Entwicklungsverzögerung und angeborenen Anomalien. Es besteht dazu eine Neigung zu Allergien, Ekzemen und bösartigen Tumoren (Hämoblastose, Neuroblastom). Die Erkrankung je nach davon betroffenen Patienten sehr stark variieren. Es treten auch meist nicht alle Symptome auf. Es kommt zu gehäuften Infektionen und Entzündungen. Die Erkrankung kann nicht geheilt werden, es können nur die Beschwerden gemildert werden. Die Prognose hängt ganz von dem Auftreten von Malignomen ab.


Leitmerkmale: mentale/körperliche Behinderung, Mikrozephalie, Ekzeme, Hyperaktivität
Definition Beim Morbus Dubowitz handelt es sich um eine Fehlbildung des Körpers mit Auswirkung vor allem auf den Wuchs, das Gehirn, das Gesicht und die Haut

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Dubowitz-Syndrom
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv
Symptome Leitsymptome (es treten auch noch andere Symptome mit auf):
  • Körper: Minderwuchs
  • Gehirn: geistiger/körperlicher Entwicklungsrückstand, Mikrozephalie
  • Gesicht: verkleinerte Lidspalte, großer Augenabstand, fehlender Nasensattel, Ohrenschiefstand, Ptosis, hohe Stirn, ungewöhnliche Mundform
  • Haut: spärliche Behaarung, Ekzeme
  • Nervensystem: Krämpfe, Migräne, Paralysen an Blase/Anus
  • Herz: Ventrikelseptumdefekt, Atriumseptumdefekt, persistierender Ductus arteriosus
  • Urogenital: Kryptorchismus, hypoplastische Klitoris/Labien
  • Bewegungsapparat:
  • Finger: Brachydaktylie, Klinodaktylie, Nagelhypoplasie, Enuresis, Hydronephrose
  • Brust: Pectus carinatum, Pectus excavatum
  • Wirbelsäule: Skoliose, Spina bifida
  • Hüfte: Hüftdysplasie, Coxa valga
  • Füße: Syndaktylie, Nagelhypoplasie
  • Allgemeinsymptome: Hyperaktivität, häufige Infektionen (Pneumonie, Otitis media, Sinusitiden, Enzephalitis usw.), gastroösophagealer Reflux, Obstipation, Ernährungsprobleme, chronischer Durchfall
  • Fehlbildungen: Auge, Zähne, Zentralnervensystem (Hypoplasie der Hypophyse)
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: je nach Symptomen
Differentialdiagnose
  • Alkoholembryopathie
Komplikationen
  • Immunschwäche: häufige Entzündungen
  • maligne Tumore
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome