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Morbus Erdheim-Chester

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Morbus Erdheim-Chester

Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine weitere Bezeichnung für den Morbus Erdheim-Chester. Beim Morbus Erdheim-Chester handelt es sich um eine Erkrankung mit einem schnellen Wachstum der Makrophagen (Histiozyten). Es sind vor allem Männer um das 5. Lebensjahrzehnt davon betroffen. Die Beschwerden, die diese Erkrankung auslöst, sind sehr vielfältig, da sie mehrere Organe und diese sehr unterschiedlich befallen kann. Am häufigsten treten aber Symptome am Skelettsystem auf (starke Knochenschmerzen). Die Lebenserwartung hängt von den geschädigten Organen ab. Die meisten davon betroffenen Patienten sterben nach gut drei Jahren nach der Diagnosestelle an einem Nierenversagen, einem Herzversagen oder einer Pneumonie.


Leitmerkmale:  starke Knochenschmerzen mit Organschäden
Definition Als Morbus Erdheim-Chester bezeichnet man Beschwerden, die als Ursache eine Wucherung der Makrophagen haben

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Erdheim-Chester-Erkrankung
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr
Pathogenese Durch unbekannte Ursachen kommt es zu einer Wucherung von mesenchymalem Gewebe in das Makrophagen/Riesenzellen und Lymphozyten eingelagert sind und das von einer Fibrose umgeben ist. Vor allem betroffen sind die Metaphysen/Diaphysen der langen Röhrenknochen, die Orbita, die Lungen und auch der Retroperitonealraum

Ursache
  • unbekannt
Symptome
  • Knochen: starke Knochenschmerzen (untere Extremitäten), Osteosklerose (Diaphyse)
  • Augen: Exophthalmus
  • Allgemeinsymptome: Fieber, starker Gewichtsverlust, Xanthome, Ataxie, Diabetes insipidus, Schwächegefühl
  • Schädigung innerer Organe: Niere, Lunge, Hirnstamm, Hypophyse
Diagnose Anamnese: Symptome
Apparative Diagnostik: Röntgen
Differentialdiagnose
  • Takayasu-Arteriitis
  • Hypophysitis
Komplikationen
  • Herzinsuffizienz
  • Niereninsuffizienz
  • Lungenfibrose
  • Krampfanfälle
Therapie
  • Allgemeintherapie: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Interferon, Immunsuppressiva, Chemotherapie
  • Operative Therapie: Dekompression, Strahlentherapie