Krankheiten
Morbus Erdheim-Gsell

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Morbus Erdheim-Gsell

Zystische Medianekrose, zystische Mediadegeneration; krankhafte Veränderung der großen Arterien (v.a. Aorta ascendens/ Aortenbogen).

Leitmerkmale: starke Brustschmerzen
Pathogenese Durch unklare Ursachen kommt es zum Absterben von glatten Muskelzellen und zum Verlust von elastischen Fasern in den Wänden der Arterien. Die Defekte werden mit Bindegewebe aufgefüllt. Schließlich spalten sich die Wände (Media) auf (reissen an den Defekten auf) und bilden ein Aneurysma dissecans.

Ursachen
  • unklar
Risikofaktoren
  • Marfan-Syndrom
  • Hypothyreose
  • Hyperkortisolismus
  • Hypertonie
Symptome
  • Brustschmerz: sehr stark, hinter dem Sternum
  • Allgemeinsymptome: Erbrechen, Unruhe, Schockzeichen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Herzgeräusch während der Diastole/Systole
Apparative Diagnostik: Röntgen-Thorax, EKG, Echokardiographie, Herzkatheter

Komplikationen Kompressionssyndrome, Ruptur, Embolie

Therapie
  • Operative Therapie: Entfernung des Aortateils

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