Krankheiten
Morbus Glanzmann-Naegeli

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Morbus Glanzmann-Naegeli

Glanzmann-Thrombasthenie; autosomal-rezessiv vererbte Funktionsstörung der Thrombozyten, Beginn vor dem 5. Lebensjahr.

Leitmerkmale: spontane Blutungen bei Kindern
Pathogenese Durch Vererbung kommt es zu Veränderungen an der Membran der Thrombozyten, wodurch diese nicht mehr Verklumpen können (Blutgerinnung).

Ursachen
  • Vererbung
Symptome
  • Blutungen: spontan, Schleimhaut, Nase, Haut (Hämatome), verstärkte Monatsblutung
Diagnose Anamnese: Blutungen
Labor: Blutbild, Gerinnung (PTT/Quick verlängert)

Komplikationen Hypovolämischer Schock (v.a. bei Operationen, Traumen, Geburten)

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Desmopressin, Thrombozytenkonzentrate

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