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Morbus Glanzmann-Naegeli
Glanzmann-Thrombasthenie, Glanzmann-Naegeli-Syndrom, Thrombobasthenie Glanzmann-Naegeli, hereditäre Thrombobasthie sind weitere Bezeichnungen für den Morbus Glanzmann-Naegeli.Als Morbus Glanzmann-Negelibezeichnet man eine autosomal-rezessiv vererbte Funktionsstörung der Thrombozyten. Diese beginnt bereits vor dem 5. Lebensjahr. Da durch Vererbung der GPIIb-/GPIIIa-Rezeptor auf den Thrombozyten fehlt, kommt es zu einer mangelnden Verklumpung (Aggregation) der Thrombozyten. Damit bleibt das Blut flüssig, es wird kein Gerinnsel gebildet und es kommt zu einer vermehrten Blutungsneigung. Eine bestehende Blutung kann somit nicht mehr gestoppt werden. Die Erkrankung tritt in verschiedenen Schweregraden auf. Leite Formen führen nur zu Petechien in der Haut, schwere Form dagegen können, vor allem bei Operationen, tödlich ausgehen.
Leitmerkmale: spontane Blutungen bei Kindern
| Definition | Bei dem Morbus Glanzmann-Naegeli handelt es sich um eine angeborene Erkrankung der Thrombozyten, die mit einer erhöhten Blutungsneigung einhergeht |
| Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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| Pathogenese | Durch Vererbung kommt es zu Veränderungen an der Membran der Thrombozyten, wodurch diese nicht mehr verklumpen können (Blutgerinnung) |
| Ursachen |
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| Symptome |
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| Diagnose | Anamnese: Blutungen Körperliche Untersuchungen: Ganzkörper Labor: Blutbild, Gerinnung (PTT/Quick verlängert), Thrombozyten (Verklumpung ist verlängert) |
| Komplikationen |
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| Therapie |
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