Morbus Kahler

Plasmozytom, multiples Myelom, Knochenmarkkrebs, Plasmazellmyelom sind weitere Bezeichnungen für den Morbus Kahler. Der Morbus Kahler ist eine unkontrollierte Wucherung von Plasmazellen im Knochenmark und damit ein Knochenmarkkrebs. Es zählt zum aggressives Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe mit Befall des Knochenmarks und tödlichem Ausgang. Es kommt hierbei innerhalb des Knochenmarks zu einer Vermehrung der Plasmazellen. Dies löst eine Überproduktion von funktionslosen Immunglobulinen aus (Paraproteine), die die Immunabwehr beeinträchtigen, und die Bildung von Leichtkettenproteinen (Bence-Jones-Proteine). Die Plasmazellen befallen verschiedene Stellen des Skelettsystems und lösen dort Knochenschmerzen und Wucherungen innerhalb der Knochen aus. Die normalen Zellen im Knochenmark werden durch die unkontrollierte Wucherung der Plasmazellen immer weiter verdrängt. Die Knochensubstanz schwindet. Meist wird unterschieden zwischen einem Plasmozytom (ein einzelner Tumorherd) und einem multiplen Myelom (mehrere Tumorherde). Die Krankheitszeichen sind je nach betroffener Person sehr verschieden und auch die Prognose ist sehr variabel.

Diagnose	Als Morbus Kahler bezeichnet an eine bösartige Erkrankung des Knochenmarks mit vermehrter Bildung von Plasmazellen
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Plasmozytom Multiples Myelom Knochenmarkkrebs Plasmazellmyelom
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr
Einteilung	IgG bildende Myelome IgA bildende Myelome Leichtkettenmyelome IgD bildendes multiples Myelom
Einteilung nach Revised International Staging System	Stadium I: Beta-Mikroglobulin gleich/kleiner 3,5 mg/dl, Albumin gleich/größer 3,5 g/dl, LDH gleich/kleiner obere Norm, Standardrisiko-Zytogenetik Stadium II: Zwischenstadium, keine vollständigen Kriterien von Stadium III Stadium III: Beta-Mikroglobulin gleich/größer 5,5 mg/dl, LDH obere Norm, Hochrisiko-Zytogenetik
CRAB-Kriterien	Hyperkalziämie Niereninsuffizienz Anämie Knochenläsionen
Pathogenese	Die durch die B-Lymphozyten gebildeten Plasmazellen entarten im Knochenmark und bilden ihrerseits unkontrolliert große Mengen an Antikörpern (IgG, IgA), die aber nicht funktionstüchtig sind und schließlich das Knochenmark befallen. Dazu steigen die Plasmaproteine an, es kommt zur Mikrozirkulation/Hyperviskosität und somit zur Einschränkung der Nierenfunktion
Ursachen	unbekannt
Risikofaktoren	ionisierende Strahlen chronische Infektionen Pestizide höheres Lebensalter geschwächtes Immunsystem
Symptome	Frühsymptome: ziehende Knochenschmerzen (Wirbelsäule, Rippen) ohne erkennbare Ursache, Müdigkeit, Leistungsknick, Miktionsbeschwerden (beginnende Nierenschädigung), Infektanfälligkeit, evtl. pathologische Frakturen später dann: Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Gewichtsverlust, subfrebrile Temperaturen, Nachtschweiß, Leistungsschwäche, Polyneuropathie Knochen: diffuse Knochenschmerzen (Kreuz, Hinterkopf), Auftreten von Spontanfrakturen, „Schrotschussschädel“ Hyperkalzämische Krisen Nieren: Proteinurie (ohne Beschwerden), Niereninsuffizienz, Oligurie, Ödeme, nephrotisches Syndrom Blut (Verdrängung des blutbildenden Knochenmarks): Anämie, Leuko-/ Thrombopenie (Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwindel), Gerinnungsstörungen (Nasenbluten), Blutungsneigung, erhöhte Thromboseneigung (Milzinfarkt) Immunsystem: Infektneigung
Diagnose	Anamnese: Allgemeinbefinden, Vorerkrankungen, Medikamente Körperliche Untersuchung: Inspektion: blasse, bräunliche Hautpigmentierung, Auftreibungen an Schädel/Rippen/Brustbein Palpation/Perkussion: Druck-/Klopfschmerz der Wirbelsäule/des Skeletts Labor: Blutbild (Anämie, Granulo-/Thrombopenie), Differenzialblutbild, BSGstark erhöht(Ausnahme: Bence-Jones Plasmozytome mit normaler oder leicht erhöhter BSG), CRP, Urinelektrophorese, Serumelektrophorese (Gesamteiweiß stark erhöht), Albumine erniedrigt, LDH, Kalzium erhöht, Leberwerte, AP erhöht, Nierenwerte (Kreatinin erhöht, GFR, Harnstoff), Bence-Jones Proteineim Harn Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion, Röntgen (Schädel/ Rippen/ Wirbelsäule/ Oberarm/-schenkel, Becken), Knochenszintigramm, CT, MRT, Szintigrafie
Differentialdiagnose	maligne Erkrankungen des blutbildenden Systems: chronisch lymphatische Leukämie Bewegungsapparat: Rheumatismus, Osteoporose Kopf/Gehirn: gewöhnliche Kopfschmerzen, Migräne allgemein: traumatische Frakturen, Niereninsuffizienz, Autoimmunerkrankungen
Komplikationen	Niereninsuffizienz (nephrotisches Syndrom) Knochenbrüche (Querschnittslähmungen Infektanfälligkeit Durchblutungsstörungen Blutungen
Therapie	Bei symptomlosen Patienten: abwarten: Allgemeinmaßnahmen: Stärkung des Immunsystems, Sport, Bewegung Ernährungstherapie: Vitamin C, E, Selen, Zink Naturheilkundliche Therapie: Thymus, Mistel, Entgiftungstherapie Medikamentöse Therapie: Chemotherapie nach speziellen Therapieprotokollen, Analgetika, Immunglobuline, Biphosphonate, Glucokortikoide, Proteasom-Hemmer Operative Therapie: Stammzelltransplantation, Bestrahlung, Frakturbehandlung
Prognose	Nicht heilbar, wenige Monate bis mehrere Jahre Überlebenszeit, abhängig vom Stadium.