Morbus Moschcowitz

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP), Moschcowitz-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für den Morbus Moschcowitz.Der Morbus Moschcowitzist eine Multisystemerkrankung mit den Bildern einer Verminderung der Thrombozyten, hämolytischen Anämie und neurologischen Symptomen. Sie kommt vor allem bei Frauen um das 40. Lebensjahr vor. Es entstehen hierbei blutplättchenreiche Blutgerinnsel, die vor allem die kleinen Gefäße des Gehirns und der Nieren verstopfen (schwere Organschäden) und somit den Blutfluss innerhalb der Arteriolen und Kapillaren behindern. Dabei werden die Erythrozyten zerstört. Es sind durch die Blutgerinnsel nicht mehr genügend Thrombozyten vorhanden, weshalb es zu Gerinnungsstörungen (Blutungen) kommt. Es wird eine erbliche von einer erworbenen Form unterschieden.

Definition	Beim Morbus Moschcowitzhandelt es sich um eine lebendsbedrohliche Erkrankung des Blutes Symptomen der hämolytischen Anämie
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Moschcowitz-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: um das 40. Lebensjahr
Einteilung	idiopathische TTP: Autoimmunerkrankung mit Autoantikörper gegen ADAMTS13 sekundäre TTP: krankheitsbedingt familiäre TTP: vererbt, Gendefekt am Chromosom 9
Pathogenese	Durch eine krankhafte Abweichung des von-Willebrand-Faktors kommt es im Blutplasma zu einer Anhäufung von vWF-Multimere. Die Folge davon sind vermehrte Mikrothromben in den Kapillaren und eine Zerstörung der Erythrozyten. Die Organe im Versorgunggebiet der betroffenen Kapillaren werden minderversorgt
Ursachen	Infektionserkrankungen: Influenza, Poliomyelitis, HIV Autoimmunerkrankungen: Lupus erythematodes Erkrankungen: maligne Hypertonie, Präeklampsie, HELLP-Syndrom, Kollagenosen, akute Glomerulonephritis, Krebserkrankungen Medikamente: Ovulationshemmer, Antibiotika Allgemein: Transplantatabstoßung, Strahlentherapie, Schwangerschaft
Symptome	Allgemeinsymptome: Fieber, Abgeschlagenheit, verminderte Leistungsfähigkeit hämolytische Anämie: Schwindel, leichter Ikterus, Kopfschmerzen, Tachykardie, Ohrensausen Haut: Petechien, Purpura Gehirn: Seh-/Sprachstörungen, Krampfanfälle, Bewusstseinseintrübungen (Delir/ Koma) Mitbeteiligung von: Herz, Niere, Nebenniere, Leber, Milz, Pankreas
Diagnose	Anamnese: Petechien, Ikterus, Fieber, neurologische Symptome, Medikamenteneinnahme, Vorerkrankungen Labor: Blutbild (Anämie, Thrombozytopenie), LDH erhöht, Bilirubin erhöht, Kalium, Natrium, Gerinnungsfaktoren, harnpflichtige Substanzen Apparative Diagnostik: Sonografie, Knochenmarkspunktion
Differentialdiagnose	Gerinnungsstörungen: Thrombozytopathie
Komplikationen	Thromben (Lebensgefahr) akutes Nierenversagen
Therapie	Medikamentöse Therapie: Antikörper, Glucokortikoide, Immunsuppressiva Operative Therapie: Plasmapherese (Plasmaaustausch), Splenektomie
Prognose	Unbehandelt führt die Erkrankung zum Tod, bei Behandlung heilt sie zu 70-90% aus, bei 1/3 der Fälle kommt es zu Rezidiven.