Morbus Paget

Osteodystrophia deformans, Paget-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für den Morbus Paget. Der Morbus Paget ist eine gutartige, aber minderwertige Knochenwucherung, die zu Verdickungen der betroffenen Knochenteile führt. Es wechseln sich dabei Phasen mit erhöhter Tätigkeit der Osteoklasten und Phasen mit überschießender Tätigkeit der Osteoblasten ab. Der Knochenabbau findet unterhalb der Rinde, der Knochenaufbau am Periost statt. Dadurch kommt es zu einem falschen Aufbau der Knochen mit eingeschränkter Belastbarkeit dessen. Am Anfang kann nur ein Knochen davon betroffen sein, später breitet sich die Erkrankung über das ganze Skelettsystem aus. Die geschwächten Knochen wachsen jährlich um etwa einen Zentimeter. Da die Verformung der Knochen von außen nicht sichtbar ist und auch sonst wenig Krankheitssymptome auftreten wird die Erkrankung meist erst spät erkannt.

Definition	Beim Morbus Paget handelt es sich um eine herdförmig auftretende, langsam fortschreitende Erkrankung der Knochen mit gesteigertem Knochenabbau
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Osteodystrophia deformans Paget-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr
Pathogenese	Durch noch nicht erforschte Ursachen kommt es zuerst zum vermehrten Aufbau (Verdickung) von Knochensubstanz, die später in minderwertiges Knochenmaterial umgebaut wird, so dass es zu instabilen Verformungen der Knochen kommt, die leicht frakturieren
Ursachen	unbekannt evtl. erblich, Virusinfektion (Paramyxovirus), Umweltfaktoren
Symptome	1/3 ohne Beschwerden, sonst schleichend: Frühphase: Schmerzen: lokale Knochen-/Gelenkschmerzen, brennend, stechend (v.a. Becken, Kreuzbein, Femur, Tibia, Lendenwirbelsäule) Knochen: Neigung zu Spontanfrakturen evtl.: lokal erhöhte Hauttemperatur (über betroffenen Knochen), Muskelverspannungen, Kopfschmerzen, Schwerhörigkeit, selten Blindheit Spätphase: Knochen: vermehrtes Wachstum der Schädelkalotte, Verdickung/ Verbiegung der Röhrenknochen (Ober-/Unterschenkel, Schädel), Deformation der Wirbelkörper Nervensystem (Wirbelnervenkompressionen): Sensibilitätsstörungen, Lähmungen, Schallleitungstaubheit
Betroffene Knochen	Schädelknochen Wirbelsäule Becken Oberschenkel Tibia
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: AP stark erhöht, Kalzium erhöht, Phosphat erhöht, Urin: Kalzium erhöht Apparative Diagnostik: Röntgen (Deformitäten, grobsträhnige Verdichtungen mit unscharfer Konturierung), Skelettzintigrafie (Dichte, Tumoren), Knochenbiopsie (Materialqualität)
Differentialdiagnose	Knochentumoren Plasmozytom osteolytische Metastasen chronische Osteomyelitis Hyperparathyreoidismus Osteomalazie
Komplikationen	Bewegungsapparat: Spontanfrakturen, Begleitarthrosen (durch Fehlstellungen), Rückenmarkskompression (Ischiasschmerzen/ Wurzelkompressionssyndrom), Osteosarkom allgemein: Nierensteine, Herzinsuffizienz, maligne Entartung (selten)
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie Medikamentöse Therapie: Analgetika, Osteoklastenhemmer, Kalzitonin, Antiphlogistika, Biphosphonate Operative Therapie: bei Nervenkompressionen an der Wirbelsäule, Behandlung der Frakturen
Prognose	Fortschreitende Erkrankung, entartet selten.