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Morbus Shulman

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Morbus Shulman

Eosinophile Fasziitis, Shulman-Syndrom; Entzündung der Faszien der Muskulatur und deren umgebendes Bindegewebe.

Leitmerkmale: plötzliches Auftreten von teigigen schmerzhaften roten Schwellungen an den Extremitäten (v.a.  Unterarme/Unterschenkel)
Pathogenese Durch noch ungeklärte Ursachen, aber meist nach einem Trauma oder schwerer körperlicher Arbeit,  kommt es zu Ablagerungen von Immunglobulinen und Eosinophilen in den Faszien und damit zu deren Entzündung.

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. autoimmunbedingt, durch Trauma, Borreliose, bei Thrombozytämie
Symptome
  • Schmerzen:  Muskulatur (v.a. Extremitäten), Gelenke
  • Schwellungen: unscharf begrenzt, großflächig, teigig-ödematös, rot, an  Haut/Unterhaut
  • später: Weichteilverhärtungen, schrumpelige braune Oberhaut, Hauteinziehungen über den Venen (negatives Venenzeichen)
  • Lokalisation: v.a. Unterarme/Unterschenkel, keine Finger/Füße-Beteiligung
  • Einschränkung der Beweglichkeit: Gelenkkontrakturen
  • Atrophie der Muskulatur
  • dazu Karpartunnelsyndrom
Diagnose Anamnese: Klinik, schmerzhaftes Betasten der Muskeln, vorausgegangenes Trauma/ körperliche Überanstrengung, Bewegungseinschränkungen (Faustschluss)
Labor: BSG↑, α2-Globulin↑, Eosinophile↑, CRP↑, Gamma-Globulin↑, Rheumafaktor/ANA negativ
Apparative Diagnostik: Biopsie (Eosinophile in den Muskeln), MRT

Differentialdiagnose Eosinophiles Myalgie-Syndrom, toxisches Öl-Syndrom, Scleroedema adultorum,  systemische Sklerodermie, Dermatomyositis

Komplikationen Thrombozytopenie, aplastische Anämie, Kontrakturen

Therapie      
  • Allgemeinmaßnahmen: Bewegungstherapie, Lymphdrainage, Wärmetherapie, leichte Massagen
  • Medikamentöse Therapie: Kortison, Immunsuppressiva
Prognose Unter Therapie rasche Besserung

Bilder

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