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Morbus Uhl

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Morbus Uhl

Uhl-Anomalie ist eine weitere Bezeichnung für den Morbus Uhl. Als Morbus Uhl bezeichnet man eine Erkrankung mit verminderter Ausbildung des Myokards der rechten Herzkammer. Es kommt hierbei zu einer Fehlentwicklung des Herzens während der Embryonalzeit. Daraus entwickelt sich eine therapieresistente Rechtsherzinsuffizienz. An der seitlichen Herzwand sind somit nur das Endokard und das Epikard vorhanden.


Leitmerkmale: fortschreitende Belastungsschwäche
Definition Beim Morbus Uhl handelt es sich um eine seltene Aplasie oder Hypoplasie der Herzmuskulatur der rechten Herzkammer

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Uhl-Anomalie
Pathogenese Durch eine geringe Ausbildung der rechten Herzkammermuskulatur kommt es zur Erweiterung der rechten Herzkammer und somit kann das Herz das Blut in der Kammer nicht mehr vollständig auswerfen

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Vererbung
Symptome
  • Atembeschwerden mit Ödemen bis hin zur Perikardtamponade
  • Rechtsherzbeschwerden
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: EKG, Kardio-MRT
Differentialdiagnose
  • Cor pulmonale
  • COPD
  • arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Komplikationen
  • Rechtsherzversagen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Operative Therapie: Entlastungspunktion bei Ödemen, Herztransplantation