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Morbus Waldenström

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Morbus Waldenström

Waldenströms Makroglobulinämie, lymphoplasmatisches Lymphom; gehört zu den langsam fortschreitenden malignen Non-Hodgkin-Lymphomen, wobei über die B-Lymphozyten im höchsten Maße IgM produziert; befallen werden  v.a. Männer über 65 Jahren.

Leitmerkmale: B-Symptomatik, Blutungen, Leber-/Milzvergrößerung

Pathogenese

Durch unklare Ursachen kommt es zu einer Wucherung von funktionsgestörten B-Lymphozyten, diese wandern einerseits ins Gewebe (v.a ins Knochenmark und damit Unterdrückung der normalen Blutbildung), anderseits führen sie  zu einer Überproduktion des Immunglobulins IgM im Blut. Befallen wird vor allem das Knochenmark (Anämie), die Milz und die Lymphknoten, selten befallen werden Augen, Leber, zentrales Nervensystem.

Ursachen

  • unbekannt
  • evtl. Defekt am Chromosom 6

Risikofaktoren

  • Alter (über 65 Jahre)
  • Hämoglobin (< 11,5 g/dl)
  • Thrombozyten (< 100 000/µl, IgM (> 70 g/l)
  • Beta 2 Mikroglobulin (> 3 mg/l)

Symptome

Anfangs meist asymptomatisch (zufällig über Blutuntersuchungen):

  • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Schwäche, Gerinnungsstörungen (Nasenbluten, Blutungen bei kleinsten Verletzungen => Thrombozytenmangel), Hautblässe (Anämie), Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Bewusstseinsstörungen, schmerzlos
  • B-Symptomatik: Fieber, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsverlust
  • Lymphknotenschwellungen
  • Polyneuropathie, Gangunsicherheit
  • Raynaud-Syndrom
  • Purpura (punktförmige Hautblutungen)
  • Hepatosplenomegalie
  • Infektanfälligkeit
  • selten: Frakturen, Knochenschmerzen

Diagnose

Anamnese: Klinik
Labor: Differentialblutbild (Leukopenie, Anämie), BSG, Gesamteiweiß, Quick, PTT, LDH, neutrophile Granulozyten, Thrombozyten, Serumelektrophorese (Immunglobuline:  IGMé, IgA, IgG), GOT, GPT, AP, Gamma-GT, Harnsäure, Billirubin, Kreatinin,  im Urin Bence-Jones-Proteine
Apparative Diagnostik: Nervenbiopsie (in Myelinscheiben  abgelagertes IgM), Knochenmarkspunktion (lymphatische Zellen), CT (Gewebeinfiltration), MRT (Lungeninfiltrate, Lebervergrößerung, Lymphknotenvergrößerungen), EKG, Echokardiographie (Risiko Chemotherapie), Augenhintergrundspiegelung (Sehstörungen)

Differentialdiagnose

Plasmozytom, chronisch lymphatische Leukämie

Komplikationen

Vermehrte Infektionen, Blutverdickung (Thromben), Blutungsneigung, Anämie.

Therapie

Palliativ:

  • Allgemeinmaßnahmen: Symptombekämpfung
  • Medikamentöse Therapie: Zytostatika, Kortison, Antikörper
  • Operative Therapie: Plasmapherese (Senkung des IgM-Spiegels im Blut), evtl. Chemotherapie

Prognose

Da die Erkrankung schleichend voranschreitet kommt es zu einem Antikörpermangel (Abwehrschwäche). Die mittlere Überlebenszeit beträgt 7 Jahre nach Erstdiagnose